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2003年度泌尿器科卒業試験 泌尿器科学試問（Ⅰ）（60点） １）von Hippel-Lindau病に関して間違っているのは。 a常染色体優性遺伝である。 b原因のVHL遺伝子は常染色体3p25～26領域に存在。 c小脳?脊髄に多発性神経鞘腫を発生させる。 d副腎に褐色細胞腫を発生させる。 e腎に多発性の淡明細胞癌を発生させる。 （テーマ）von Hippel-Lindau病（腎細胞癌と関連） 小脳?網膜血管腫、膵嚢胞、腎嚢胞、腎細胞癌、褐色細胞腫を合併します。 a）○：常染色体優性です。覚えときましょう。 b)○：これは腫瘍抑制遺伝子のひとつです。 c)×：小脳に血管芽腫を発生させます。 d)○：内分泌とかでやりましたよね。 e)○：von Hippel-Lindau病に付随して発生するのは一般に淡明細胞癌らしいです。 答え：c 2）完全型重複腎孟尿管に関して間違っているのは。 a中腎管から尿管芽が2個発生することによる。 b上位腎の尿管は下位腎尿管口の下方に開口する。 c上位腎の方が水腎症となりやすい。 d下位腎の尿管に尿管瘤を合併することが多い。 e膀胱尿管逆流の原因となることがある。 （テーマ）小児泌尿器疾患①（重複腎盂尿管：step81p） 尿管が上位腎と下位腎から1本ずつ出て膀胱に開口。 a)○：通常は1個ずつなんですけど。 b)○：なので途中で交叉する形にな