自身抗体引起的溶血性贫血自身抗体引起的溶血性贫血.docVIP

温自身抗体引起的溶血性贫血Blood Reviews，2008，22：17–31翻译：许先国????审校：何吉IgM抗体，而溶血素也是抗体但需要新鲜的血清补体介导。然而大部分的溶血性黄疸患者并不含有直接凝集素和溶血素，与溶血性黄疸很少相关，因此能够提供的临床诊断信息较少。 这种状况大概持续了50年，直到1945年Coombs等人发表了一篇具有巨大影响的文章，他们发现RBCs被非凝集的Rh抗体（后来证实是IgG抗体）在体外致敏后，能与兔抗人γ球蛋白发生凝集，现将这种现象称之为间接抗球蛋白试验。最初Coombs等人不清楚抗人球蛋白的应用原理，即抗球蛋白血清能交联抗体致敏的颗粒并产生肉眼可见的凝集，其实早在37年前就由Mreschi在一种不著名的德国期刊上描述过，Coombs在随后的一篇文章及后来的讲座中，对Mreschi进行了肯定。不久，Boorman和Loutit等人又报道了兔源抗球蛋白血清能凝集疑有获得性溶贫患者的红细胞，包括那些血清中缺乏盐水凝集素或溶血素的患者红细胞，现在称之为直接抗球蛋白试验（DAT）或Coombs’试验。而那些疑为先天性溶贫患者（现在认为是遗传性球形红细胞贫血症）的红细胞却不产生凝集，AHA患者DAT阳性是由于红细胞在体内被免疫球蛋白（主要是IgG）和/或补体蛋白致敏，这就是遗传性球形红细胞贫血症（先天性溶血性黄疸）和自免溶贫（获得性溶血性黄疸）的主要区别。