(精)傅健揭秘——多发性肌炎的发病机制及治疗.pptVIP

实验室检查——肌肉活检 肌肉活检是IIM诊断的金标准 通常拟诊IIM的患者均需要做活检，除非患者同时表现出典型的近端肌无力、CK升高、肌源性肌电图表现和经典的DM皮肤改变时。 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的肌群，通常是三角肌或股四头肌； 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。 IIM的肌肉组织学改变 PM、DM和IBM共同的病理特征是慢性炎症反应、肌纤维数量绝对减少和纤维化及脂肪化的修补。 随着肌细胞的变性和坏死而出现的巨噬细胞吞噬现象。 PM的肌肉组织学改变 炎性细胞浸润 主要位于肌束内的肌内膜， 以CD8+ T细胞为主， 炎症反应呈补丁状分布，有些区域可以没有炎症反应。 类似的炎性浸润也可以见于肌营养不良：DMD、BMD、面肩肱型MD、LGMD 2B、 dysferlinopathies和先天性MD（原发性merosin缺失）。 肌细胞膜上有MHC-I表达 MHC-I不仅存在于变性的肌纤维也存在于无明显炎症区域的正常肌纤维， 不受小于4周的免疫抑制治疗的影响， MHC-I的上调并不是IIM特有的，与炎性浸润一样也见于肌营养不良（dysferlinopathies和DMD），且同样即存在于活动性变性的肌纤维也见于正常肌纤维。 CD8+ T细胞侵入表达MHC-I的非坏死肌纤维，即MHC-I/CD8复合物是PM特异的。 IB