心肌疾病的护理心肌病的护理.docVIP

心肌疾病 一、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 二、概述 （一）心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 （二）心肌病（原发性）：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心功能障碍是这组疾病共同和重要的病理生理特点。 （三）特异性心肌病：是指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 （四）心肌炎：是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切，将另节论述 。 心肌病（原发性） 心肌疾病 特异性心肌病 心肌炎 （五）心肌病（原发性）的分类：（ 1995 年 WHO/ISFC ） 三、心肌结构 （一）根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为： 1、扩张型心肌病（ DCM ）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 2、肥厚型心肌病（ HCM ）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 3、限制型心肌病（ RCM ）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 4、致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C ）：右心室进行性纤维脂肪变 四、心肌病 (cardiomyopathy) 亦称为原发性 (primary) 或原因不明的 (idiopathic) 心肌病，是一组病因不明的心肌疾病。据世界卫生组织等的建议，可分为扩张型、肥厚型、限制型和未定型心肌病四类。除上述四类心肌病之外，近年有人提出以心律失常或心脏传导异常为主症的一类心肌病 (electric disturbance type of cardiomyopathy ， EMC) 。根据统计，在心血管病住院患者中心肌病可占 0 ． 6 %～ 4 ． 3 %，而在全部尸体剖验中可占 0.11% 。 五、扩张型心肌病 （一）定义 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy) 的主要特征是心肌收缩期泵功能障，产生充血性心力衰竭，亦称充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。 是原发性心肌病中最常见的类型。 （二）基本特征 是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。 （三）心肌细胞的动作电图 本病常伴有心律失常，病死率较高。 （四）病因 病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，病毒对心肌的直接伤害，或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。 （五）病理 以心腔扩张为主，肉眼所见有心室扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕，常有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学上以心肌细胞的肥大、变性，特别是纤维化等程度不同的病变混合出现，男多于女 2 ． 5 ： 1 ，本病年发病率为 5 ～ 10 / 10 万。 （六）临床表现 1、本病起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状，部分病人可发生栓塞或猝死。症状以充血性心力衰竭为主。 2、主要体征为心脏扩大， 75 %的病例可听到第三心音或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。 （七）辅助检查 1 、胸部 X 线检查：心脏阴影明显增大，心胸比多在 60 %以上。肺常淤血。 2 、心电图：主要见心房颤动，传导阻滞和各种心律失常．其他尚有 ST-T 异常，低电压， R 波减低及病理性 Q 波，多系心肌广泛纤维化的结果，但异常 Q 波有时需与心肌梗塞相鉴别。 3 、心音图：可见第三心音和 ( 或 ) 第四心音及肺动脉瓣区第二心音增强，这些均为血流动力学改变的反映。有时可在心尖区或三尖瓣区记录到全收缩期杂音，系因相应瓣膜环扩大而致相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致，需与风湿性心脏瓣膜病鉴别。 4 、超声心动图：示左室扩张，左室流出道扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但前叶和后叶可呈镜面像，且振幅减小。 5 、心导管检查和心血管造影：可见左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管契嵌压增高，心搏量，心脏指数减低。心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于对冠状动脉性心脏病的鉴别。 6 、心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变的程度及预后评价的参考。 7 、心脏核素检查：可见舒张末期和收缩末期左室容积增大，心搏量降低，心肌显影缺损。 （八）诊断和鉴别诊断 临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超声心动图证实有心室腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。如除外心肌炎、酒精性心脏病、围产期心脏病、甲状腺功能减退、