新生儿毛细血管渗漏综合征-1.pptVIP

* 新生儿毛细血管渗漏综合征 安徽医科大学第二附属医院 梁霞 到底是什么问题？ 病 例1 ××之子，20分钟， “反应差、不哭20分钟”入院。母智障，早产（胎龄35+周）生于来院途中，Wt2.8kg。 查体：刺激不哭，唇稍绀，双肺呼吸音粗，心音较钝、律齐、无杂音，腹软，肝脾未及，肌张力低，原始反射未引出。 辅检：血气分析：PH6.98 ， PO259mmHg， PCO236.7mmHg，HCO3-8.4mmol/L,BE-23mmol/L,SO273%，K+、Na+正常ica0.8mmol/L；血栓与止血：PT16.1s， 病例1 APTT82.5s；心肌酶：CKMB355u/L↑、CTnI 0.9ng/ml↑ 肝、肾功能正常。胸片：吸入性肺炎；头颅MRI：左侧脑室出血，脑白质密度减低。 诊断：新生儿窒息多器官功能损害；早产 儿 治疗：三支持、两对症。 病程第1-4天有抽搐、尿潴留； 第6天发现全身水肿，体重增加，少尿。？ 病例2 ××之女 4d，“皮肤黄染3天伴纳差1天”入院。早产（胎龄36+4周），“母妊娠期阑尾炎、脐带扭转”剖腹产，体重2.9kg。 体检：体温36.90c，神志清楚，精神萎，皮肤较苍黄，双臂少许紫色皮疹、压之不褪色，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹平软，肝脾肋下未及，四肢肌张力正常，原始反射引出。 病例2 血常规：WBC22.7*109/L，N95.1%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT 38*109/L→12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓与止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，FIB0.81g/L，FDP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；肾功能、电解质正常；血培养（-）；血、尿遗传代谢筛查（-）。 病例2 诊断：新生儿败血症；DIC；多器官功能损害；血小板减少症。 治疗：美罗培南抗感染，低分子肝素，补充血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，输注RBC、丙球支持，保肝等对症。 住院第2、3天穿刺部位出血不止、大块瘀斑 第4天出现全身水肿，体重增加，尿少。 ？ 新生儿毛细血管渗漏综合征 危重症患儿的抢救治疗中，常发现患儿全身严重水肿，但同时伴有有效循环血量不足。常规补液治疗只能使血压（正常/低）短时间上升（？），但很快又出现有效循环血量不足，且全身严重水肿进行性加重，这种现象是由于发生了毛细血管渗漏综合征 诊断？治疗？… 新生儿毛细血管渗漏综合征nonate capillary leak syndrow,NCLS 概念 病因 发病机制 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 概念 1960年Clarkson等首先提出。 心脏外科手术体外循环后CLS有较多报道 是全身炎症反应综合征(SIRS)的严重并发症。 是由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，导致大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙引起的一组临床综合征。 病因 严重感染、创伤 体外循环术 缺氧缺血再灌注损伤 药物或毒物毒性作用 发病机制 细胞因子：肿瘤坏死因子- ɑ、IL-2、NO等 氧自由基：活性氧、低氧诱导因子-1、 VEGF信号通路。 血管内皮损伤：钙离子、周细胞收缩、凋亡。 毛细血管渗漏期（强制性血管外液体扣押期） 进行性全身水肿、体重增加、血液浓缩、低蛋白血症、少尿等，此期治疗不当或治疗不及时，可发生心、肺、肾等多器官功能障碍综合征。 临床表现 临床表现 恢复期（血管再充盈期） 全身水肿逐渐消退、体重减轻、尿量增加。此期治疗不当，易发生心衰和肺水肿。 诊断 诊断金标准：输入白蛋白后，测定细胞外水-菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的改变。方法安全、无创，但仪器设备昂贵。 临床诊断：诱发因素、临床表现、及辅助检查 鉴别诊断 系统性毛细血管 渗漏综合征 毛细血管 渗漏综合征 明确的诱因 随着原发疾病的好转及积极 治疗CLS，血管通透性改善 治愈后CLS不再发作 系统性毛细血管 渗漏综合征 无诱因反复发作 原因不明 异型球蛋白血症 特布他林和氨茶碱改善症状 并预防其发作 鉴别诊断 系统性毛细血管 渗漏综合征 毛细血管 渗漏综合征 少有体温不升； 水肿为非凹陷性，