房间隔缺损分析.docVIP

房间隔缺损 【疾病概述】房间隔缺损（atrial septal defectASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的7%10%，女性多于男性，为23：1。ASD的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1mm，多为单发性。按照房间隔缺损部位的不同，通常可将ASD分为4种类型：中央型、下腔型、上腔型和混合型。按照其病理解剖分型可以分为继发孔型(ostium secundum,80%)、原发孔型(ostium primum,10%)和静脉窦型ASD(sinus venosus, 10%)。先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project)还提出其他三种类型：共同心房或单心房、冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型。ASD可合并多种简单或复杂的心脏畸形。ASD的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性。正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决定了左心房向右心房的分流。如果房间隔缺损较大，肺循环和体循环血流比（Qp/Qs）将超过4：1。单纯ASD的临床症状不典型，就诊时仅可闻及心脏杂音：血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音。缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭。阻塞性肺血管病也有一定的发生率。肺血管阻力如果超过体血管阻力，心房内分流表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄呈正相关，与分流量大致呈正比。典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。结合二维彩色多普勒超声能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。对于原发孔房间隔缺损，它能明确二尖瓣关闭不全的程度和裂缺的大小。胸片提示心脏增大。如有明显的肺血流增加，左心上缘可能显示肺动脉段突出。心电图显示右心室肥厚，V1导联rsR’或rSr’和电轴右偏的典型表现。电轴左偏可能预示原发孔房间隔缺损。右心导管目前仅用于重度肺高压病人，以判断是否适合手术及预后。传统观点认为4到5岁，也就是学龄前是关闭房间隔缺损的最佳年龄，直径大于8mm的房间隔缺损自发闭合的可能性很低，如果小于4mm，有自愈的可能。现在主张如果超过1岁时房间隔缺损仍然存在，有明显的收缩期杂音和第二心音固定分裂，或心导管或心脏超声示左向右分流比超过1.5﹕1，提示缺损直径在56mm以上，应争取早日手术，以及时中止左向右分流，避免引起肺动脉高压和心内膜炎。【治疗程序】 【治疗方案】㈠内科治疗⑴房间隔缺损合并肺炎时需加强抗炎及肺部护理，治疗肺部炎症。一方面，房间隔缺损的存在导致大量左向右分流和肺部充血，使病人容易获得肺部感染；另一方面，由于肺部炎症的存在又加重了肺动脉高压，增加心脏做功，使心脏负荷增加，导致心功能不全，更加重了肺部充血，因此合并有房间隔缺损病人的肺炎较一般病人难治。肺部炎症的治疗和内科肺炎的诊治是一致的，根据其是否为社区获得性肺炎还是医院获得性肺炎来选择使用抗生素。⑵根据病情决定是否需强心和利尿等治疗。如果患儿抗炎治疗后效果反应很好，患儿精神明显好转，食纳好，末稍循环良好，可以不加用强心和利尿等治疗。否则必须加用强心和利尿等治疗，给予小剂量地高辛(剂量5μgkg，q12h)、利尿剂（速尿0.5mg/kg，23次/天）等。⑶合并心内膜炎则应必须充分控制后36个月才考虑手术治疗。合并心力衰竭者先内科治疗，尽力控制心衰，病情稳定后再行手术。如内科治疗效果不佳，应争取手术。⑷合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min/次，23次/天），并应用血管扩张剂。⑸导管堵闭法适用于①单纯继发孔ASD中央型，边缘与冠状窦、房室瓣、右上肺静脉、上下腔静脉口的距离应大于5mm；②关于年龄，一般大于3周岁，如所选封堵器伞面直径与房间隔长径相适应，且对周围组织无影响，则即使小年龄也可行介入治疗。但对小年龄ASD患儿行封堵术时风险相对较大，需根据患儿有无血流动力学改变及术者的技术和经验来决定。另需考虑小儿是否有足够粗的股静脉来容纳较粗的输送鞘；③多发或筛孔样ASD需视缺损之间的距离而定，如多发之间距离小，则可用一只封堵器封堵，或球囊扩张一孔使之二孔成一孔或使二孔间距离缩小，而用一个封堵器封堵大孔并同时覆盖另一孔。但如需二个或二个以上封堵器则需考虑患者经济承受力及风险性；④外科术后残余分流或复杂先天性心脏病Fantan等术时留有的房间隔交通、二尖瓣狭窄球囊成形术后遗留的明显左向右分流、卵圆孔合并脑卒中等。㈡外科治疗