完整34+35章急性髓系白血病..docx

三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病（acute leukemia）阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病（acute myeloid lenkemia,AML）（亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病）和急性淋巴细胞白血病（acute lympholastic leukemia,ALL）两大类。急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英（FAB）协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织（WHO）诊断标准。现分述如下：【诊断标准】法美英协作组诊断标准（FAB标准）除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。AML,M0-M5，M7MDSAML-M6NECNECNECNEC原始细胞≥30%原始细胞30%原始细胞30%原始细胞≥30%原、幼红细胞50%ANC原、幼红细胞≥50%ANC骨髓形态学分类图34-1 急性髓系白血病诊断步骤ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。世界卫生组织诊断标准（WHO标准）血与骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞20%，也应诊断为AML。伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS,分别单独划分为独立亚类。骨髓中幼稚淋巴细胞25%时诊断急性淋巴细胞白血病（表34-1，表34-2）。表34-1 世界卫生组织（WHO）AML分类伴有重现性遗传学异常AML AML伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸性细胞，inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBFβ/MYH11)APL【AML伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RARα)及变异型】AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系病态造血AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型）其他型不另做分类的AMLAML微分化型AML无成熟型AML有成熟型急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱性细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤注；AML；急性髓系白血病；ALP急性早幼粒细胞白血病；MDS：骨髓增生异常综合征；MPD：骨髓增殖性疾病。表34-2 急性白血病分类常用的单克隆抗体造血祖细胞 CD34，HLA-Dr,TdT,CD45B淋巴细胞系 CD19，CD20，CD22*,CD79a*T淋巴细胞系 CD2，CD3*,CD5，CD7髓细胞系 CD13，CD33，CD15，MPO*,CD117红细胞系 抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A巨核细胞系 CD41，CD61，FVⅧ注；*：胞浆表达。【评价】关于法美英协作组诊断标准1976年, FAB协作组提出以原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准。其后随着骨髓增生异常综合征（MDS）的提出，为区分急性髓系白血病（AML）和MDS，1985年FAB协作组又AML的分类标准了修订，即按全部骨髓有核细胞（ANC）计数原始细胞百分比和除外骨髓中原始及幼稚红细胞（NEC）计数原始细胞百分比。确定在原始及幼稚红细胞≥50%，NEC的原始细胞≥30%亦应诊断AML-M6以与MDS鉴别。NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。但在实践工作中，单以原始细胞≥30%作为AML-M2b和M3的诊断标准时仍可能有误。不少M2b 是以异常的中性中幼粒细胞为主，M3是以多颗粒异常的早幼粒细胞为主，原粒细胞不一定≥30%仍可诊断为M2b或M3。此外，M4和M5中的单核细胞系应计数原始加幼稚单核细胞；急性淋巴细胞白血病中的原始细胞应包括原始和幼稚淋巴细胞。关于世界卫生组织诊断标准 骨髓和血涂片的形态学诊断主要是计数原始细胞%，评估其分化阶段和观察有无增生异常。应在Wright-Giemsa染色下血涂片分类200个白细胞，骨髓穿刺涂片分类500个有核细胞。原始细胞除指原粒细胞外，还包括急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性粒单核细胞白血病中的原始和幼稚单核细胞