Cushing综合征文档..docVIP

Cushing 综合征 定义  各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征 伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 一、病因分类 1、依赖ACTH的库欣综合症 依赖垂体ACTH的Cushing病 垂体微腺瘤或大腺瘤或下丘脑功能失调→ACTH增多→双侧肾上腺皮质增生 占Cushing’s Syndrome的70%。 异位ACTH综合症 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外肿瘤分泌ACTH增多→双侧肾上腺皮质增生 小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等(有些可分泌CRH) ACTH治疗 2、不依赖ACTH的库欣综合症 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 医源性皮质醇增多症 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 二、病因、病理及临床特点 依赖垂体ACTH的库欣病 (ACTH-dependent Cusing’s disease) 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20－40岁 女性多于男性 (女:男 = 2：1） 病因 微腺瘤 (10mm) 最小2mm 占85－90%； 大腺瘤 (10mm) 10－15%蝶鞍受累 视野缺损 双颞侧偏盲