Helveston综合征..docVIP

Helveston综合征 甘晓玲??郭静秋?? 【摘要】：Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法 【作者单位】：?北京医科大学第一医院小儿眼科?【关键词】：?外斜视?上斜视?上斜肌?【分类号】：R777.41【正文快照】： Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征甘晓玲郭静秋摘要Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法。关键词外斜视上斜视上斜肌作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院小儿眼科Ｈｅｌ 目的:Helveston综合征为DVD、A型外斜视和上斜肌功能过强组成,本文详细介绍了Helveston综合征的手术治疗方法.方法:手术方法为对上斜肌功能过强明显者可行上斜肌断腱术,DVD多采用行上直肌退后术,外斜视矫正基本同常规外斜视,手术原则为尽量通过一次手术矫正其复合斜视.结果:共19例病人,均行了斜视矫正术,其中5例术中同时行了上斜肌断腱术,所有术后病人消除或改善了外斜A、上斜肌功能过强和DVD,结果可以看出效果良好.结论:通过一次手术同时矫正Helveston综合征的外斜A、上斜肌功能过强和DVD,取得良好效果. 疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后； 2.全眼外肌麻痹，眼球固定； 3.一般经数日或数周好转，但可复发。 疼痛性眼肌麻痹 病因：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹 其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。 发病机制： 病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。 眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配 动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。 滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。 展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。 眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。 临床表现： 各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。 1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。 2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。 3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。 4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。并发症： 可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。 若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症 诊断： 1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 2.皮质类固醇治疗有特效。 3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。