显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析.docVIP

显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析【摘要】 目的 探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征，治疗方案以及预后，为正确诊断和治疗该疾病提供参考。方法 回顾性分析28例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。结果 显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病，以老年男性居多，肾脏病临床多为肾炎综合征，且大多合并肾功能损害。P-ANCA阳性对诊断有特异性，肾脏病理多数表现为新月体肾炎，可见血管纤维素样坏死。给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。结论 显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，肾脏临床表现复杂多样，诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检，一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺，效果良好。 【关键词】 显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA 　显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是小血管炎的一种，本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(AN-CA)相关的系统性小血管炎。由于临床表现复杂，没有特异肾损害表现，因此临床上易被漏诊或误诊。近10年来，由于临床上ANCA检测的普及，该病诊断逐年增多。本文收集西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检确诊的28例MPA回顾性分析如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 病例选择 我中心2000年1月—2016年1月期间住院经血清ANCA测定和肾组织病理活检确诊为MPA的患者28例。 　　1.2 临床资料 记录患者症状、血压、体温等体征及并发症。记录患者血、尿常规、肝功能、肾功能、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白、结缔组织全套、血清ANCA、胸部X线片等指标,以及患者的肾活检病理统计资料等。 　　2 结果 　　2.1 一般情况 28例MPA患者中，男21例，女7例，男女之比为3：1;年龄19～79岁,平均31.8岁;发病至确诊时间为2周～4年。 　　2.2 临床表现 28例患者中水肿21例，血压高14例，发热17例，乏力11例，恶心呕吐6例，咳嗽咳痰11例，咯血或痰中带血5例，关节痛11例，消化道出血1例，受累脏器包括肾脏和肺脏为主(胸部正位片报告异常的为19例，占67.86%)，其他还有消化道、血液系统等。 　　肾脏方面的实验室检查中镜下血尿者28例(100%)，蛋白尿28例(100%)，尿蛋白定量高于3.5g/24h者19例(67.86%)，急性肾衰竭者9例(32.14%)。ANCA阳性22例(78.57%)，均为P-ANCA。 　　2.3 病理检查 本组28例患者均行肾活检病理检查，镜下均可见毛细血管袢不同程度的纤维素样坏死，小管小灶状或片状萎缩，间质灶状或弥漫性炎细胞浸润，小血管管壁节段性纤维素样坏死。其中新月体肾小球肾炎16例(57.14%)，系膜增生性肾小球8例(28.57%)，局灶节段性硬化4例(14.29%)。 　　2.4 治疗与预后 28例患者均采用强的松口服，其中18例采用冲击治疗，甲基强的松龙 0.5g iv drip，qd×3d;环磷酰胺 0.4g iv qd×2d。冲击结束后强的松50mg/d口服，每月冲击一次，直至半年;6例采用骁悉(麦考霉酚酸酯)治疗，0.75g qd+强的松 40mg/d;2例爱若华(来氟米特)30mg/d+强的松 40mg/d;2例环磷酰胺50mg bid+强的松 40mg/d。28例中26例有效，总有效率92.86%，其中16例完全缓解(57.14%)。 　　3 讨论 　　原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为主要病理基础的一类疾病。1999年美国Chapelhill根据受累血管大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种。一般认为本病以男性多见，男女比例约为2∶1，且发病年龄多在50～60岁[1,2]。本组患者男女比例3：1，平均发病年龄31.8岁，与文献报道稍有出入。 　　Guilllievin等[3]曾报道显微镜下小血管炎的临床表现:肾脏损伤78.8%,体重下降72.9%，皮肤改变62.4%，发热55.3%以及高血压症34.1%。可以看出，显微镜下小血管炎临床表现特别不具特异性，本文统计水肿占第一位，可能的原因考虑与肾脏功能减退有关，但是发热、乏力、恶心等足以提示我们需要注意本病的非特异性表现。几乎100%累及肾脏，主要表现为肾小球肾炎，出现血尿和蛋白尿，可伴肾功能不全;RPGN是肾衰竭和透析治疗的主要原因[4]。但是可以看出，所统计病例资料均有肾脏损害，包括蛋白尿与镜下血尿，肾功能损害也不少见(32.14%)，肺部是肾脏以外的最常见受累器官(67.86%)，综合来讲，老年男性出现肾脏损害，特别是同时存在肺部受累时需要将显微镜下小血管炎放在首要考虑。ANCA对原发性