发热待查诊治思路2解析.ppt

结缔组织疾病 系统性红斑狼疮 成人STILL病 血管炎 病例8 患者，67岁，女性，病前有“海南”旅游史。 主诉：因“畏寒发热10天”入院。 现病史：10天前无明显诱因下出现发热，呈阵发性，热前感畏寒，无寒战，体温最高39.2摄氏度，无头痛，伴恶心，无呕吐，有咽痛，无吞咽困难，无鼻塞流涕，无咳嗽咳痰，无胸闷气促，无腹痛腹泻，无四肢关节肿痛，无尿频尿急尿痛，至我院门诊，考虑感染性发热，先后予达菲口服，予罗氏芬+来立信抗感染治疗，体温无明显好转，为求进一步诊治，拟“感染性发热”收住我科。 既往史：患者曾因“反复胸闷心悸2年余”于我院住院，诊断为：心律失常：频发室性早搏，高血压病，肝多发囊肿，甲状腺双侧叶增生结节，予瑞舒伐他汀片5mg?qd+索他洛尔40mg?bid+稳心颗粒口服对症治疗，平素血压控制可。 病例8 体检：T:?36.8℃,BP：130/74mmHg，P：80次/分，R：20次/分，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，双侧大腿处可见少量红色斑疹，压之褪色，疹间皮肤正常，口唇无紫绀，气管居中，心律不齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，胸廓无畸形，肋间隙正常，两肺呼吸音粗，未闻及啰音，腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛、反跳痛，肝区叩击痛阴性，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统检查阴性，扑翼样振颤未引出。 病例8 辅助检查：2015-03-10本院：血常规：WBC：7.5*10^9/L，NE%：77.5%，HGB：115g/l，PLT：143*10^9/L，CRP：31.5mg/l；尿常规：蛋白2+，潜血3+。 初步诊断： 感染性发热，革兰氏阳性球菌感染，败血症可能， 感染后变态反应 心律失常，频发室早 高血压病 肝多发囊肿 甲状腺双侧叶增生结节 鉴别诊断： 疟疾？ 登革热？ 结缔组织病？如系统性红斑狼疮，成人still病等。 淋巴瘤？ 入院后特殊检查： 上腹部+泌尿系彩超：肝囊肿，双肾膀胱未见明显异常， 心电图：正常心电图。 心脏彩超:左房增大，主动脉瓣钙化左室舒张功能减退; 肺部CT+上腹部CT:左肺上叶少许纤维增殖灶。左侧胸膜局部增厚。肝内多发囊肿，左叶钙化灶。 浅表淋巴结B超:双侧颈部淋巴结轻度肿大。 2015-03-14红细胞沉降率2 58 mm/1h； 2015-03-14生化检查：白蛋白 28.7 g/L，谷草转氨酶 81.2 U/L，谷丙转氨酶 40.2 U/L，其余包括肾功能等无异常； 2015-03-14B型钠尿肽 39.6 pg/mL； 2015-03-17血涂片：找疟原虫阴性；疾控中心登革热抗体阴性； 2015-03-18超敏C反应蛋白+血常规：白细胞计数(WBC) 12.1 10^9/L，超敏C反应蛋白 81.3 mg/L，红细胞 3.64 10^12/L，血小板 230.0 10^9/L，中性粒细胞百分率 87.9 %，血红蛋白 106.0 g/L； 入院后先后予头孢曲松+左氧氟沙星、替考拉宁抗感染对症治疗； 体温无明显好转，39.0 ℃，全身关节游走性酸痛，双侧大腿处皮疹消失，右侧臀部，背部出现散在皮疹，压之褪色。 骨髓像、脑脊液常规+生化未见异常，多次血培养阴性，自身抗体、肿瘤全套阴性。 予甲强龙60mg，同时莫西沙星抗感染泮托拉唑护胃治疗； 患者体温正常,关节酸痛等症状缓解。 出院诊断： 结缔组织病考虑,成人still病可能 高血压病,频发性室性早搏 肝脏多发性囊肿 甲状腺结节 这种疾病诊断必须谨慎！ 南浔有一个病例，就误诊了。 成人still病（AOSD）特点： AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。 血清铁蛋白显著升高(4000μg/L)有助于A0SD的诊断。 Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。? 1．?Yamaguchi标准： 主要标准：关节痛2周；反复发热，T39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞10×109／L(中性粒细胞分类O．80)。 次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。?排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。?诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。? 2．Cush标准： 2分：每日发热39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞12×10，／L，红细胞沉降率40mm/?h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。 1分：起病年龄35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。 ?可能AOsD：观察12周满足10分。?确诊AOSD：观察6个月满足10分。? 3．Fautrel标准： 主要标准：反复高热，T≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞分类