风湿病与发热待查题库.ppt

应用MP 40mg Bid 及CTX 0.8 IV治疗，同时加用低分子肝素，症状好转 门诊pred 60mg 及CTX治疗，激素渐减量 同时应用华法令抗凝治疗，INR维持在2.5左右 2007.3.31出现高热，右下肺一高密度增高影 予以“来立信 0.2 IV qd、舒普深2支 IV Bid”治疗两周后上述症状缓解，改来立信0.2 Bid口服，一日后再发热 再予“来立信0.2”治疗，再缓解。2007年4月20日出现咯血，量约2ml，再次收治我院 入院后，先后予以头孢他定、舒普深、两性霉素B、氟力康唑等 抗感染，效欠佳，患者约每周发热一次，发热持续2-4日，且于发热时伴左肾区疼痛 发热待查 风湿病在治疗过程中的FUO问题 病程1-10年前 患者女性，25岁 发热 关节痛 反复颜面部浮肿 面部蝶形红斑 检查结果 WBC,Hb,Plt均减少 蛋白尿，5g/24h 心包积液 ESR增高 IgG增高 补体下降 ANA(+),anti-DsDNA100IU/ml ＳＬＥ；ＬＮ 强的松60mg/d治疗， 环磷酰胺 0.8g/月 尿蛋白减少，强的松逐渐减量至5mg/d维持 新的问题？ 2001年底出现发热、脱发及胸腔积液，予强的松40mg/d，症状控制后渐减量至20mg/d， 又出现发热。约每4-5个月发热一次。2003年6月因再次发热，最高体温39.70C，无寒颤，无咳嗽、咳痰、咯血等， 在当地医院住院治疗，查胸片示左侧胸水，血常规白细胞2.2×109/L，血色素78g/L，血小板202×109/L，多次血培养（-），用多种抗生素治疗无效后，当地医院考虑狼疮活动，给予甲基强的松龙40mg/d(4天)，仍发热，甲基强的松龙增至80mg/d（4天），120mg/d(2天)，每日仍发热，为求进一步诊治于2003年8月6日收住我科。 如何考虑？ 疾病活动 感染 肿瘤 进一步的检查 肺部CT示双侧胸腔积液，左下肺见斑片状密度增高影，纵膈内未见明显肿大淋巴结 胸水常规示淡红色，混浊，李氏试验(+)，红细胞30000×106/L，白细胞196×106/L，多核20%，单核80%，胸水细菌培养(-)，涂片找抗酸杆菌(-)，脱落细胞检查未找到肿瘤细胞； 腹部B超示左侧腹部肠壁增厚，最厚处约7mm，上下范围为88mm，未见明显彩色血流； 腹部CT平扫示右下腹局段性肠管增厚，管腔狭窄，管壁呈弹簧状； 肿瘤代谢显像(PET)示右中腹近椭圆形片状高度异常浓聚影，不除外恶性占位或慢性炎症可能； 肠镜示结肠粘膜普遍变白，横结肠近端见一溃疡及结节样隆起，升结肠见息肉样隆起，肠腔明显狭窄，并见溃疡，隆起处粘膜光整质软，提示结肠溃疡隆起病变，性质待定；肠镜病理示升结肠溃疡处（5块）溃疡边缘粘膜中重度慢性炎症伴轻度活动性粘膜溃破，粘膜下层见多个类上皮细胞肉芽肿结节，粘膜层有组织细胞集簇； 盆腔B超示盆腔积液，妇科检查无异常。 脑脊液检查：常规示无色、清，潘氏试验(-)，红细胞2×106/L，白细胞(-)，氯化物134mmol/L, 糖2.6mmol/L, 蛋白0.24g/L, 同步血糖6mmol/L, 找新型隐球菌(-)，细菌培养(-)，涂片找抗酸杆菌(-)，未见异常肿瘤细胞； 头颅MRI示脑内多发结节样异常信号影； 诊断？ 神经科 放射科 消化科 神经外科 1月后复查肠镜和头MRI 一月后 头MRI：无明显变化 肠镜：示炎症性肠病 病理示升结肠溃疡（5块）示结肠粘膜层和粘膜下层见多个类上皮肉芽肿结节，其中一个肉芽肿伴有干酪坏死，未见郎罕氏巨细胞，以上所见提示肠结核； 胸水培养（6周前）示结核杆菌培养阳性。 诊断 SLE 脑、肺和肠道多部位结核 治疗 抗痨治疗 激素减量 10月后 又出现低热和右下腹疼痛 抗菌素有效 但反复发作 如何处理？ CT：右下腹包块 钡剂灌肠示：回盲部狭窄 ？？ 外科剖腹探查 约5X7大小的包块。剖开包块可见包裹性的小脓泡 病理示：化脓性感染和机化 诊断为：慢性化脓性阑尾炎　 感染-是SLE最主要的死亡因素 SLE易于感染的因素 SLE患者本身易于感染 60余年前（无激素和抗生素年代）40%的SLE死于感染，与现今的死亡率相仿 Klemperer P, et al: Pathology of disseminated lupus erythematosus. Arch Patho132:569-631,1941 易于感染的原因 免疫功能紊乱 Monocyte 吞噬能力↓TNFa ↓FcR被封闭，受体抗体 PMN number ↓ and function ↓ CD4+ T cells, number ↓ and function ↓ CD8+ T cell cytolytic activity ↓ 免疫抑制治疗（激素、细胞毒和