肾上腺皮质功能减退症描述.ppt

继发性肾上腺皮质功能减退病因-- 下丘脑CRH 缺乏 下丘脑疾病 下丘脑肿瘤，转移瘤 外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部） 炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核， 脑膜炎，结节病，组织细胞增多症，Wegener’s肉芽肿 其他 糖皮质激素治疗后状态 Cushing’s综合症治疗后 继发性肾上腺皮质功能减退的特点 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。 临床表现 肾上腺皮质激素缺乏的临床表现 多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断 早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低 随着病情进展可出现明显症状 肾上腺皮质激素缺乏的临床表现 原发 糖皮质激素分泌不足 盐皮质激素分泌不足 继发 糖皮质激素分泌不足 雄激素分泌不足 甲状腺激素分泌不足 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝 代谢障碍：空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡 肾：排水能力减低，浮肿 生殖系统：毛发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱 临床表现 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 临床表现 雄激素缺乏表现 女性患者症状较明显 皮肤干燥，瘙痒 性欲减退 其他表现 自身免疫性疾病的临床表现 感染性疾病的临床表现 继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症） 实验室检查 生化： 低血钠、高血钾 氮质血症（脱水明显时） 空腹低血糖 高钙血症 血常规：正细胞正色素性贫血 内分泌诊断 明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏 判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发 明确可能的病因病理类型和机制 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 血浆皮质醇（8AM） 3ug/dl 确诊 20ug/dl 可排除本病 6ug/dl 拟诊-----需确诊试验 6--12ug/dl 待定-----必要时确诊试验 24小时尿游离皮质醇 ↓ 尿17-OHCS/24h ↓ 尿17-KS/24h ↓ 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 ACTH兴奋实验 ACTH 250ug快速静推，0，30，60min采血测定血浆皮质醇 正常值20ug/dl 肾上腺皮质激素缺乏的诊断 胰岛素低血糖兴奋实验 正规胰岛素0.10-0.15u/kg 快速静推 血糖降低至2.3mmol/L以下 0、15、30、45、60、90、120min采血测定血浆F 正常值20ug/dl Addison贫血即恶性贫血 肾上腺 皮质 髓质 包 膜 球状带：醛固酮 束状带：皮质醇 网状带：性激素 髓 质：肾上腺素 去甲肾上腺素 皮质 肾上腺生理解剖 下丘脑－垂体－肾上腺轴 下丘脑 垂 体 肾上腺 CRH 皮质醇 + + － ACTH － 肾上腺皮质功能减退的定义 各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍 主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性激素 肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症 肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症 （肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病 （Addison病） 继发性：下丘脑分泌CRH不足 腺垂体分泌ACTH不足 原发性肾上腺皮质功能减退 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addison’s disease，即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860)