库欣病-副本讲义.pptVIP

（三）护理措施 1，心里安慰与指导：使患者接受外貌的改变，告之术后可恢复。 2，合理营养与休息：.卧床休息，轻者可适当活动。 3，预防感染：保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的 平整清洁。做好口腔、会阴护理，正确无误做好各项试验，及时送验。 穿刺处针眼嘱患者按压5-10分钟，皮肤易出现青紫为本病的特征。 4，帮助病人提高对疾病的认识及了解 1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3。指导观察肾上腺危象：恶心、呕吐、疲倦、血压低、低血糖等症状及时就医 4．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。 Company Logo 皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组因下丘脑—垂体—肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多皮质外貌、紫纹、高血压，激发糖尿病骨质疏松等症状为表现的临床综合征。 ACTH依赖性库欣综合征 库欣病（垂体依赖性） 异位ACTH综合征 异位CRH综合征 ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌 肾上腺皮质结节样增生 大结节性肾上腺皮质增生 抑胃肽依赖性库欣综合征 原发性色素性肾上腺病 下丘脑(CRH) 垂体(ACTH) 肾上腺皮质(F) (-) 指下丘脑—垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH或CRH，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇 指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，主要为肾上腺皮脂瘤或腺癌（血中ACTH通常较正常减低）。 医源性库欣综合征是由于长期服用较大剂量外源性皮质激素所致，停药后症状可缓解。 周期性库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体性 一例病例： 22床陈某诉：自2012年10月脸变圆、满月脸、水牛背，双侧大腿前内侧有多发宽大紫纹，体重增加，偶尔有头疼，血压升高5年，血钾低，腰背痛（骨密度：骨质减少）。 1.皮肤：皮肤变薄、皮下血管显露、多血质、紫纹、瘀斑、全身色素沉着、多毛、痤疮。 2.肌肉和脂肪组织：肌肉萎缩、脂肪重新分布（向心性肥胖、满月脸、水牛背） 3.骨骼系统：腰痛、骨质疏松、椎体压缩性骨折 4.生殖系统：性欲减退、月经紊乱、闭经 5.神经精神系统：失眠、头痛、亢奋、抑郁、幻觉等精神症状 6. 电解质及酸碱平衡紊乱（患者胆固醇5.74，血钾2.8） 7.器官损害：动脉粥样硬化、高血压 8.各种感染、皮肤色素沉着加深、眼内压升高 9.其他：中度高血压、糖耐量减低或糖尿病、食欲亢进、体重增加 1.血浆ACTH和皮质醇测定：库欣病患者晨间的ACTH可以正常，夜间增高。异位ACTH综合症患者ACTH大多增高。 2.尿游离皮质醇（UFC）：无论哪种类型的库欣综合症，24h尿液中UFC升高。 ACTH F 8AM 27.1 964.08 4PM 22.2 709.46 说明：ACTH及皮质醇增高，并且紊乱。 1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别正常人和库欣综合症(定型试验：不被抑制是 库欣综合征)。 2.午夜一片法：结果判断和意义同小剂量地塞米松抑制试验。 3.大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松对异位ACTH综合症无抑制作用，对库欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂体），对肾上腺皮质腺瘤无影响。 4.核素闪烁扫描 5.MRI和CT：不能区分功能性和非功能性肿瘤。 6.岩下窦静脉采血测定ACTH：有创性检查难度大并发症多。 ACTH F 24尿UFC 对照 0：00 34.6 801.55 2567 8：00 29.3 656.1 4：00 24.6 626.3 小剂量 8:00 35.7 489.5 2742.9 大剂量8:00 32.0 782.46 1984.7 该患者小剂量抑制后UFC、 血F未抑制 支持有皮质醇增多症 大剂量抑制后UFC 、血F未被抑制 根据症状、体征及相关检查结果：ACTH增高但小于40pmol/L,大剂量未被抑