Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热.doc

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。 二、临床表现 　　本病多见于年轻人，18—32岁，男女患病率基本相等。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节肿痛，其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。 　　 发热——是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80％以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever)，通常於傍 晚体温骤然升高，达39以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。 　　 皮疹——是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3 的患者。 　　 关节及肌肉——几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80％以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 　　 咽痛——多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。 　　 其他临床表现——可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。 　　三、成人Still的诊断标准 　　本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类指标，但至今仍未有公认的统一指标。血清铁蛋白（serum ferritin，SF）在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，可作为观察疾病活动性 和监测疗效的标准。 其诊断标准的话，推荐应用较多的美国Cush标准　　必备条件 　　发热≥39 　　关节炎/关节痛 　　类风湿因子＜1：80 　　抗核抗体＜1：100 　　另备下列任何两项 　　血白细胞数≥ 15×109/L 　　皮疹 　　胸膜炎或心包炎 　　肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大 　　另外，本病属临床诊断或排除诊断，故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。 容易误诊的疾病 1.败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。 2.系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。 3.风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。 4.淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结