运动神经元病课件6分析.ppt

五、辅助检查 一.神经电生理检查 二.肌肉活检：可见神经源性肌萎缩 三.脊髓和脑干MRI检查：本病可显示脊髓萎缩 神经电生理检查 1.神经传导检查 通常检查一侧肢体的运动神经传导，有异常时，须和对侧比较。神经传导结果可分为以下几种： （1）感觉、运动神经传导全部正常。 （2）受累肌肉轻度萎缩时，肌肉动作电位波幅（AMP） 减低，但其余感觉、运动传导各项均正常。 （3）受累肌肉萎缩明显时，AMP明显 降低或消失，LAT轻度延长，传导速度轻度减慢，感觉神经传导速度正常。 运动传导检查的一个很重要的目的是寻找传导阻滞，有传导阻滞出现时，说明病变可能是运动神经病而非运动神经元病，无力的主要原因是传导阻滞，而非运动神经元丢失或轴索损害。 传导阻滞出现也提示本病可能是一种免疫介导的可治疗性疾病。 运动神经元病患者的 SCV通常正常，但如果患者合并多发性周围神经病或嵌压性神经病时，可以出现SCV异常。 二.肌电图检查 （一） 对可疑运动神经元病患者，即使患者的症状只局限于某个单侧肢体，也要检查四肢，并且要检查每个肢体的远近端肌肉，同时要检查椎旁肌和延髓肌。 肌电图的异常至少要出现在三个肢体以上，其异常表现具有多样性的特点，也就是说可以同时出现广泛的正在进行的失神经现象和慢性神经再生现象。而这种异常可出现在延髓、颈、胸、腰段所支配的区域，即使是早期只局限于单肢受损害的患者。 而对于每一块所检查的肌肉，可以看到正在进行的轴索变性即失神经电位和轴索 的再生即巨大的再生电位。正在发生的失神经现象主要表现为肌肉放松时出现的纤颤电位、正锐波和束颤电位，肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽，波幅明显升高，及多相波百分比上升，重收缩时运动单位电位的募集明显减少。其中束颤电位是一种不规则的而且比较慢的电位（＜1HZ）,它可以是两个或更多的运动单位在一起同时发放单位。 在ALS时可以出现广泛而严重的束颤电位，而在Kennedy’s病时束颤电位尤其明显。 检查束颤电位时最好是把针插入肌肉里，让患者放松来观察，束颤电位是ALS患者的典型肌电图特点，这种束颤电位通常是长时程的多相电位。尤其是当它出现在既有失神经支配现象，又有慢性神经再生现象的肌肉上就更有意义。 （二）鉴别肌萎缩侧索硬化和其他病如颈腰段多发性神经根病： 1. 由于颈腰段退行性病变，通常不影响胸段椎旁肌，即胸椎旁肌广泛异常常提示是ALS而非颈腰段退行性病变。 2. 胸椎旁肌的检查通常比较安全和容易进行，尤其是T9、T10椎旁肌，唯一的困难是患者不容易放松。通常采取让患者侧卧或让患者俯卧，胸部下面垫一个枕头，让椎旁肌放松。 进针部位通常在相应的棘突旁开1cm,垂直进针，深度因人而异。一般只检查肌肉放松时的失神经电位，一般不做轻收缩，因收缩力度不好掌握。 3.此外， 另一个对运动神经元病有鉴别意义的肌肉是延髓神经支配的肌肉，肯定的延髓神经支配的肌肉异常可以明确的排除颈腰段退行性病变。通常最常检查的肌肉是舌肌。 4.也有研究胸锁乳突肌和腹直肌鉴别的。 终上所述，针极肌电图检查对于运动神经元病来说，主要是发现下运动神经元损害的证据，并且要证实这种损害是多部位的、广泛的、且具有正在进行的失神经支配现象和慢性神经再生现象。不仅要做神经传导，而且要做延髓、颈胸腰骶多节段神经支配的肌肉的针电极肌电图。 六、诊断 （一）诊断-临床表现方面 ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部（延髓）、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。