心臟与大血管畸形的术前处理.docVIP

第一节心脏与大血管畸形的术前处理 小儿先天性心脏病的发病率为7‰～8‰，其中1／3病例因心脏畸形复杂或肺血管继发性病变，在出生后1年内夭折或处于危重状态。由于胎儿循环的平行特性，大多数先天性心脏缺陷在胎儿期被较好地耐受，当病儿脱离母体循环，胎儿性通道(动脉导管、卵圆孔)关闭或限制，其解剖异常的血流动力学效应才明显表现。因此早期积极的预防性治疗，改善异常血流动力学引起的功能障碍，能降低脏器损害和死亡率，使危重状态的病儿得以生存至合适的年龄择机手术。 心脏手术前预防性治疗包括：术前状态评估与诊断，缓解缺氧发作，纠治充血性心衰，呼吸功能支持和其他围术期处理。 一、术前状态评估与诊断 对心脏与大血管畸形的病儿进行术前评估是一个系统性过程，术前评估分类见表2l—l。 术前准确的评估是建立在对异常血流动力学了解基础上，根据青紫与否将病儿分成两大类，每一类又依据肺血多寡分为肺缺血与充血。青紫型肺缺血病儿右室压力负荷增加，最常见的是右心室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁等，体静脉血液通过未闭的卵圆孔(PFO)、房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)从右向左分流入体循环，这些病变的病儿，紫绀程度取决于肺血流的梗阻程度，在应激状态下可出现缺氧发作，如肺血流依赖于动脉导管开放的新生儿，在出生后几天内导管关闭时，即出现严重的低氧血症和休克。青紫型肺血流量增加的病儿，紫绀可以由心房--Jl、,、室异常连接所引起，也可由体、肺静脉血液在心内完全混合所致，常见有完全性大动脉转位(TGA)、共同心房(CA)或单心室(SV)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、永存动脉干(PTA)等。由于没有肺血流梗阻，病儿早期表现为紫绀和心力衰竭。 非紫绀型肺充血病变是体动脉血流左向右分流入肺循环，先天性心脏病中绝大多数病儿为此类型，如房间’隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、房室间隔缺损(CAVC)、动脉导管未闭(PDA)等。其病理生理特征是：体、肺循环之间的交通，导致氧合血分流入肺循环。分流量的大小和方向取决于缺损部位直径和肺血管阻力，而这些因素随着年龄增长发生动态变化；心内缺损可能变小；肺血管阻力从高到低(出生1周左右新生JL)或从低到高(大多数病儿)。肺血流量增加降低了肺顺应性，增加呼吸做功，液体溢入肺间质和肺泡引起肺水肿，心脏容量负荷增加，病儿易出现充血性心力衰竭，肺动脉高压。 根据以上评估区别病儿危急程度，结合术前诊断性检查如胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图及心导管造影术，决定手术指征与手术时机。对病情危重的新生儿和婴儿，导管介人性治疗能有效缓解缺氧和体循环缺血，为手术创造条件。 二、缓解缺氧与控制心衰 手术前危重先天性心脏病大部分存在严重低氧血症或(和)心功能不全，术前准备性治疗短则3～4 h，长则数天。特殊性治疗包括： (一)药物控制动脉导管的开发与闭合 自20世纪70年代中期前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(Ind)应用于早产儿闭合动脉导管获得成功后，前列腺素E(PGEl)开放新生儿动脉导管也在临床成功应用，明显地改善了依赖动脉导管开放存活的重症先天性心脏病儿的预后，为手术纠治创造了条件。 1．吲哚美辛关闭早产儿动脉导管 鉴于早产儿动脉导管肌纤维少，无内膜下垫，在收缩时不能关闭其管腔，而且胎龄愈小，动脉导管对前列腺素舒张反应愈强。吲哚美辛抑制前列腺素合成酶，从而使血中前列腺素水平降低，导管平滑肌收缩，达到治疗PDA作用。早产儿PDA有明显左向右分流为应用此药的指征。用药前观察呼吸、心率、杂音、外周血管征、尿量、血尿素氮、血小板记数、出凝血时间等数值，并与用药后情况对照，了解药物的疗效和毒副作用，应用方法有口服及静脉滴注，通常以口服为主。吲哚美辛粉剂研磨溶解于蒸馏水、单糖浆或甘油中，配成1％浓度(1 g／100ml)；，每次0.1—0.2 mg／kg鼻饲管给药。无效时每间隔8～12 h增加1次，总量不超过0.6 mg/Kg。如药物有效，随着动脉导管的关闭，杂音变轻至消失，心功能不全渐好转，超声心动困提示导管闭合。吲哚美辛口服给药法导管闭合率18％～58％，平均半数病儿有效。影响疗效的因索主要有：给药途径(静脉优于口服)；给药时的年龄(出生后2周内效果较好)；吗}哚美辛的血浓度；出生体重与胎龄等。此药经肝脏代谢失活，肾脏排泄，个体差异大，治疗中应监测血浓魔和肾功能。对药物无效或毒副反应较大的病儿尽早采取手术结扎PDA。 2．前列腺素E维持动脉导管开放 在右室流出道梗阻型疾病：室隔完整型的肺动脉闭锁(PA,qVS)，重症法；浯泗联症(TOF)，肺动脉瓣狭窄(PS)以及其他肺动脉闭锁或狭窄的复杂畸形，PGE