干燥综合征诊治的探讨教材.ppt

实验室异常 高球蛋白血症——90%患者 主要包括： IgG、IgA、IgM增高； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤—巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白 腮腺造影异常 正常腮腺造影 SS患者腮腺造影 腮腺造影异常 正常延腺管造影 SS患者延腺管造影 唇腺活检 唇腺病理变化 正常唇腺组织 SS患者唇腺组织 唇腺病理变化 HE：唇腺，细胞浸润 Schirmer试验 角膜染色试验 诊断标准 诊断标准 SS最见的鉴别诊断 系统性红斑狼疮（SLE） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA） 非自身免疫病的口干： 老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性等；病史、各个疾病自身特点以鉴别 问题： SSA阳性------干燥综合征? 口干眼干症状+ SSA阳性------干燥综合征? 口干眼干症状+SSA阴性------不是干燥综合征? SS治疗的三个层次 涎液和泪液的替代治疗以改善症状 增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪 液分泌； 系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护 患者的外分泌腺体和脏器功能。 SS的替代治疗 随机：根据“临床试验随机化方案”对试验用药进行随机编码 试验用药随机编码为受试者唯一识别码。 每一编码药物配一应急信件，用于紧急破盲。 * 白芍总苷治疗治疗pSS，在改善ESSPRI、眼干vas、口干vas、泪液分泌、刺激唾液流率、ESR方面较安慰剂组显著提高。 白芍总苷治疗后，ESSDAI全身症状、淋巴结症状及腺体病变、免疫球蛋白明显改善。 结论: 白芍总苷治疗pSS疗效显著, 不良反应轻, 安全性及耐受性好， 可以长期应用。 * 干燥综合征诊治的探讨 几个问题： SSA阳性------干燥综合征? 口干眼干症状+ SSA阳性------干燥综合征? 口干眼干症状+ SSA阴性---是否干燥综合征？ 激素------必须吗？ 干燥综合征概述 定义：干燥综合征(sj?gren’s syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。 抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关 本病女性多见，男女比为l:9-1:20；发病年龄多在40-50岁，也见于儿童 病因、发病机制 病因、发病机制不明 多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素 抗α-fodrin 胞衬蛋白等 自身抗体 自身免疫反应 T、B细胞增殖 NK细胞功能下降 病理 外分泌腺体受累 血管炎 B淋巴细胞增殖 系统性表现 早期症状 不典型 ，易被误诊 系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 局部表现：口干燥症 口干、舌体变化、猖獗性龋齿、腮腺炎 腮腺炎 猖獗性龋齿 局部表现：眼干燥症 眼干涩、异物感、少泪 SS的皮肤粘膜病变 紫癜、雷诺现象、结节红斑、口/外阴溃疡 SS的关节肌肉病变 关节痛——70%-80%患者； 关节炎—— 10%患者合并RA ； 肌炎——5%患者。 SS的肾脏损害 3. 肾：30%-50%患者，远端肾小管. 低血钾性麻痹、肾性尿崩症、肾性软骨病、肾钙化、肾结石等 SS的肺损害 肺泡炎症——50%患者；无症状或干咳、气短； 肺间质纤维化——病变肺的主要病理改变。 SS的胃肠道病变 萎缩性胃炎 70％ 低胃酸 36％ 胃酸缺乏 14％ 小肠吸收功能低下 20％ 胰腺外分泌功能低下 9~15% SS的肝脏和胰腺损害 肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬化 非特异性病变 胰腺炎 干燥综合征与PBC 80%PBC合并SS（国外） 50%PBC合并SS（国内） 至少20%的SS合并PBC 干燥综合征与PBC 自身抗体谱异常 PBC抗体谱 ? SS抗体谱 ? AMA-M2抗体 ? 抗SSA、抗SSB ? gp210 ? RF ? sp100 ? ACA ? 实验室异常 血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 血沉：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). 尿常规：可有碱性尿，pH6.0（