弥漫性结缔组织病的多系统损害__培训课件.pptVIP

疾病重叠性（重叠综合症） 除症状重叠外，尚可有两种明确CTD同时存在称为重叠综合症。举例如下：RA重叠SLE、 SLE重叠SSc、SLE重叠PM/DM等 强调SS于其他CTD重叠的问题，SS可继发于很多CTD,但可有很多原发SS的临床特点：反复腮腺肿大、猖獗齿、远端肾小管酸中毒、高免疫球蛋白血症，因此不能完全称为继发，应考虑重叠问题 “靶器官”损害 CTD是非器官特异性的自身免疫病，所以无单一靶器官，但各个CTD具有主要靶器官和特异病理改变 关节炎 外分泌腺炎 皮肤特点 ? 血管炎的靶组织 关节炎 RA靶组织为周围关节滑膜，滑膜的慢性增殖性炎症侵袭关节软骨和骨造成关节畸形。临床以周围多关节肿痛为主，尤其双手PIPJ、MCPJ、病程绵延，功能丧失；而这种滑膜的慢性增殖性炎症很少见于其他CTD。 少数SLE因肌腱受损而造成一过性或永久性掌指关节尺侧偏斜，天鹅颈畸形，但X-Ray无骨质改变。 SSc关节茼和僵硬是由于肌腱韧带纤维化，而非滑膜炎症，久之关节屈曲畸形，长期雷诺和活动减少引起局部骨质疏松和指（趾）端骨质吸收 外分泌腺炎 SS主要靶器官是外分泌腺体：除唾液腺、泪腺外，还有消化道、呼吸道、阴道、皮肤腺体均可受累，因此又称外分泌腺体自身免疫病。病理特点:腺体周围大量淋巴细