再生障碍性贫血最新剖析.ppt

骨髓活检（高倍镜） 以脂肪细胞为主 * 治疗原则 支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 对症治疗 控制感染 保肝药物 免疫抑制治疗 促造血治疗 * 免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）： -主要用于SAA，需皮试。 环胞素： -适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。 CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等： -治疗SAA * 促造血治疗 雄激素治疗（康力龙、安雄，安特尔） -适用于全部再障,治疗NSAA常用药。 造血生长因子 -适用于全部再障，特别是用于SAA 造血干细胞移植 适用于40岁，无感染及其他并发症，有合适 供体的SAA * 病例介绍 【基本信息】 姓名：孙** 性别：男 年龄：87岁 出生地：浙江省杭州市 供史者：家属 民族：汉族 入院时间：2016-07-22-11：37 出院时间：2016-08-23-09:10 【主诉】 反复头晕伴血三系减少2月余 * 【现病史】 患者2月余前无明显诱因下出现头晕，无黑朦，无视物旋转，无恶心呕吐，无耳鸣，无四肢活动障碍，就诊我院门诊，查血常规提示血三系减少，当时WBC 3.2*10^9/L,NE(%) 48.8%,Hb 87g/L PLT 59*10^9/L。铁测定：18.7umol/L,骨常规提示：骨髓小粒呈架空状，大量脂肪滴，成熟浆细胞比例明显增高，免疫分型示：异常浆细胞占 5.2%，骨髓活检：造血组织增生低下。单克隆丙种球蛋白血症，贫血，在我院门诊检查期间，患者头晕未见好转，多次复查血常规提示血三系逐渐下降，2016.6.16起门诊予以沙利度胺，100mgqn,DXM9mg(每周一、二服用）治疗。2016.6-06.24患者进食早餐时出现晕厥，持续时间10分钟左右，无口吐白沫。无四肢抽搐，无大小便失禁，当时测血压180/80mmHg,清醒后感乏力，无力行走，四肢活动尚可，思路清晰，前往我院急诊，查血常规提示：白细胞计数 2.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 37.9%，血红蛋白 68g/L，血小板计数 25* 10E9/L,遂收住我院入科后患者再次复查骨穿，常规示1.骨髓象可见大量脂肪滴，伴巨核细胞数量减少，建议骨髓活检；2.成熟细胞比例增高。骨髓活检示造血组织增生十分低下，且多次复查血常规提示血三系降低较前明显，经血液科会诊考虑再生障碍性贫血，遂予以环饱霉素免疫调节、TPO、EPO、GSF及安特尔促进造血，并予以比阿培南300mg q8h抗感染、输红细胞及血小板等对症支持治疗。现患者感头晕乏力较前好转，无谓寒高热，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，无胸闷气促，无皮下出血点、血便等不适，现为求进一步治疗，拟“再降收住入院。 * 【既往史】 患者过去体质良好，近年有记忆力下降，考虑痴呆，服用思考林及石衫碱甲，有长期用药史为思考林，石衫碱甲。无高血压史，糖尿病史，心脏病史，肾病史，无肺结核史，无过敏史。 【个人史】 出生于浙江临海，干部，高中学历，成长于临海及杭州，长期居住于杭州时间40年，无饮酒吸烟习惯，婚姻和睦。 * * 2016-7-23血常规：白细胞计数 4.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 80.8%，血红蛋白 74g/L，血小板计数 9* 10E9/L，予环孢素软胶囊150mgq12hpo,EPO升高血红蛋白，巨和粒升高血小板GSF升白合剂升高白细胞必要时输血。 2016-7-25 输注o型血小板10u. 2016-7-29血常规：白细胞计数 3.2*10E9/L,中性粒细胞（%） 78.2%，血红蛋白 57g/L，血小板计数 14* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。 2016-7-29环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素292.10ng/ml 2016-7-29免疫球蛋白测定：免疫球蛋白A434.0 mg/dl,免疫球蛋白G840.0 mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙种免疫球蛋白增强免疫。 2016-8-1输注血小板9u 2016-8-2血常规：白细胞计数 1.2*10E9/L,中性粒细胞（%） 27.8%，血红蛋白 47g/L，血小板计数 39* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。 2016-8-5环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素273.4ng/ml * 2016-8-8血常规：白细胞计数 1.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 27.8%，血红蛋白 53g/L，血小板计数 8* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。 2016-8-10血常规：白细胞计数 1.9*10E9/L,中性粒细胞（%） 6