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- 2017-01-15 发布于浙江
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CARASIL 发病早,年龄多在30岁左右。 男性多见,秃头和椎间盘突出。 卒中和认知功能下降同步。 精神症状多为欣快和情感依赖。 影像学显示弥漫性血管性脑白质病。 Roeben B, Uhrig S, Bender B. Teaching NeuroImages: When alopecia and disk herniations meet vascular leukoencephalopathy. Neurology. 2016 Apr 12;86(15):e166-7. 青年卒中一些少见病因 遗传性脑动脉病 伴皮肤改变的遗传病 吸毒 Fabry病 弹性纤维假黄瘤病 Sneddon综合征 Fabry病 Dominique P Germain. Fabry disease. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 30. α-半乳糖苷酶缺乏,致糖苷神经鞘脂类在肾、血管壁、神经系统等组织中堆积。 早期症状:发作性肢端疼痛及皮肤血管角化瘤。 缺血性卒中多在40-50岁发生,可累及大小血管。临床表现以后循环缺血为主。 弹性纤维假黄瘤病 皮肤弹性纤维性假黄瘤。 眼底血管样条纹。 循环系统障碍。 卒中为大小血管病变。 多发生在颈部、腋下、腹股沟处,皮肤纹理变粗,弹性减弱,松弛,出现片状黄褐色斑丘疹。 病理改变为真皮中层、脉络膜内层和血管内膜中钙沉积,弹性纤
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