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四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 参与器官组织变态和退化 自溶作用： 溶酶体膜破裂，释放其中的水解酶到细胞质中，结果引起细胞自身物质的溶解，整个细胞被释放的酶所消化。 无尾两栖类动物个体的变态发育过程中，幼体尾巴的退化、吸收 。 哺乳动物子宫内膜的周期性萎缩 。 溶酶体在生物个体发生、发育过程中起重要作用 四、溶酶体的功能 细胞正常的消化功能 保护和防御作用 参与激素的生成 参与器官组织变态和退化 协助受精 顶体的作用： 动物精子释放顶体中的水解酶，水解卵细胞外被，使精子入卵。 五、溶酶体与疾病 硅沉着病（矽肺 ）：与溶酶体膜受损导致溶酶体酶释放有关。 尘肺中最为常见的一种类型，是长期吸入大量含有游离二氧化硅（石英）粉尘所致的永久性肺组织纤维化，瘢痕形成。 严重时影响呼吸功能，丧失劳动力。 矽肺病人 矽肺病人的肺 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 硅沉着病发病示意图 五、溶酶体与疾病 硅沉着病 先天性溶酶体病 Ⅱ型糖原贮积病 α-糖苷酶缺乏（糖原不能分解） 糖原累积（肝、肌细胞的溶酶体中） 溶酶体增大 占据细胞质 肌无力、进行性心力衰竭 AR 婴儿黑朦性痴呆 AR 泰-萨病（黑朦性痴呆） 氨基己糖酶A缺乏 糖酯降解受阻 神经节苷脂M2增加 (100-300) 双眼失明、2-6岁死亡 AR 谢 谢 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 生命科学学院 刘艳平 溶 酶 体 （lysosome） 主要内容： 一、形态结构和化学组成 二、类型 (重点) 三、形成 (重点) 四、功能 (重点) 五、病理变化 溶酶体（lysosome） 是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。 电镜: 超薄切片， 柠檬酸铅、醋酸铀双重染色， 见溶酶体呈圆形，其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。 一、形态结构及化学组成 溶酶体电镜图 （一）高度的异质性 　 ※ 形态大小：差别大：最小者直径仅 50nm; 最大者直径可达数微米。 　※ 数量分布：不同细胞中所含溶酶体 数量不同。 　※ 理化性质：不同溶酶体中，所含水 解酶的种类不同。 (二)溶酶体的共同特征 ※ 均含有丰富的酸性水解酶，是溶酶 体的标志酶； ※ 溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿 膜蛋白，可防止溶酶体酶对自 身膜结构的消化分解； ※ 溶酶体膜上嵌有质子泵，可将H+泵入 溶酶体中，维持溶酶体酸性内环境。 溶酶体酶图解 PH~5 核酸酶 蛋白酶 糖苷酶 酯酶 磷酸酯酶 硫酸酯酶 磷酸酶 ATP ADP+Pi 酸性水解酶 H+ 细胞质PH~7.2 (三)溶酶体膜糖蛋白家族有高度同源性 溶酶体膜糖蛋白家族的肽链组成结构包括： 一个较短的N-端信号肽序列 一个高度糖基化的腔内区 一个单次跨膜区 一个由10个左右的氨基酸残基组成 的C-端胞质尾区 二、溶酶体的类型 (一)按功能状态不同分为三种类型 1.初级溶酶体（primary lysosome） 是指通过形成途径刚刚产生的溶酶体。 初级溶酶体囊腔中的酶通常处于非活性状态。 箭头示初级溶酶体 2.次级溶酶体 （secondary lysosome） 当初级溶酶体经过成熟，接受来自细胞内、外的物质，并与之发生相互作用时，即成为次级溶酶体。是溶酶体的一种功能作用状态。 次级溶酶体体积较大，外型多不规则，囊腔中含有正在被消化分解的物质颗粒或残损的膜碎片。 异噬性溶酶体heterophago lysosome 自噬性溶酶体autophago lysosome 混合性溶酶体ambilysosome 异噬性溶酶体 3.三级溶酶体（tertiary lysosome）： 特点：酶活性逐渐降低以致最终消失，进 入溶酶体生理功能作用的终末状态。 吞噬性溶酶体进行消化作用，消化不了的残渣物质累积在溶酶体中形成，也称残余体。 去处： 以胞吐的方式