布加综合征2__培训课件.pptVIP

布加综合征（BCS）超声诊断（Budd-Chiari-Syndrome ） 肝静脉血栓形成综合征； 肝静脉反流障碍综合征； Budd-Chiari综合征 黄亚丁 定义 1845年和1899年，Budd、Chiari两人分别对本征作了报道，最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。 布加综合征(BLldd一Chiari?syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 发病机制 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏