慢性肺源性心脏病文档.docVIP

慢性肺源性心脏病 一、定义 简称慢性肺心病，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起的肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。 二、流行病学 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在20世纪70年代的普查结果表明＞14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8%。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民的慢性肺心病患病率为4.4%,其中≥15岁人群的患病率为6.7%。虽然调查对象方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。 慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高，男女无明显差异。冬春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。 三、病因 按原发病的不同部位分 （一）支气管，肺疾病：以慢阻肺（COPD）最为多见，约点80%—90%，其次为支气管哮喘，支气管扩展，重症肺结核，肺尘埃沉着症，结节病，间质性肺炎，过敏性肺泡炎，嗜酸性肉芽肿，药物相关性肺疾病等。 （二）胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸，侧凸，脊椎结核，类风湿关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾病如脊髓压质炎，均可引起胸廓活动受限，肺受压，支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。 （三）肺血管疾病：慢性血栓塞性肺动肪高压，肺小动脉炎，累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加，肺动脉高压，和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。 （四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。 四、发病机制和病理 引起右心室扩大，肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。 （一）肺动脉高压的形成 1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。 缺氧使用权平滑肌细胞对Ca2+通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌内兴奋一收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。 高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。 2、肺血管阻力增加的解剖学因素：解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是： 长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。 随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂，造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。 肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。 血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。 此外肺血管性疾病，肺间质疾病，神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。 在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中，功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期经过治疗，使缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复至正常范围。 3、血液粘稠度增加和血容量增多，慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多，血液粘稠度增加和血流量增多，更使肺动脉压升高。 （二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力 而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。 慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。由于缺氧，高碳酸血症，酸中毒，相对血流量增多等因素，使左心负荷加重。如病情进展，则可发生左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。 （三）其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统，