紅细胞疾病诊断与治疗.docVIP

贫血 【诊断要点】 外周血单位容积内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限作为贫血的诊断标准。即男性成人Hb＜120g/L，女性成人Hb＜100g/L，做为诊断标准 贫血的临床分级(如下表) 分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻度 120～91(12～9.1g/dl) 症状轻微 中度 90～61(9～6.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短 重度 60～31(6～3.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短 极度 30(3.0以下g/dl) 常合并贫血性心脏病 3. 贫血的细胞形态学分类的诊断标准(如下表) 　 红细胞（×1012／L） 血红蛋白（g/L） 红细胞压积 男 4.0-5.5 (400- 550万／mm3) 120-160 (12-16g/dl) 0.4-0.5 (40-50容积％) 女 3.5-5.0 (350-500万／mm3) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积)％ 骨髓细胞形态学分类 3.1增生性贫血：骨髓增生活跃。 3.2巨幼细胞贫血：骨髓增生活跃，三系都有巨幼细胞的变化。 3.3增生低下性贫血：骨髓增生地下。 【疗效标准】 抗贫血治疗后，Hb上升15g/L认为有效，贫血纠正标准是Hb恢复正常，停止抗贫血治疗后维持Hb正常水平至少3个月以上。 缺铁性贫血 【诊断要点】 1. 小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白120g/L，女性血红蛋白110g/L，孕妇血红蛋白100g/L；MCV80fl，MCH27pg，MCHC0.32；形态可有明显低色素表现。 2. 有明确缺铁病史和临床表现：2.1病史：注意是否有偏食或异食癖；是否有消化系统疾病、钩虫病；女性是否有月经过多；是否做过胃肠手术等。2.2临床症状：一般有疲乏，烦燥，心悸，气短，头晕，头疼。 3. 血清铁8.95umol/L，总铁结合力64.44umol/L，运铁蛋白饱和度0.15。血清铁蛋白12ug/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15％。 【药物治疗】 1. 去除病因。 2. 口服铁剂： 硫酸亚铁，疗效好，经济。用法：0.3，3次/d，与饭同时服用，如胃肠道症状明显，可先给予每天0.1，然后逐渐增加剂量，胃肠道症状会明显减轻。富马酸铁：0.2，口服，3次/d；福乃得：1片口服，1次/d；速力菲：0.1，口服，2次/d，等。 3. 注射铁剂： 纠正贫血并恢复贮存铁的总剂量计算公式：铁量（mg）＝[15－病人的血红蛋白（g/dl）]×体重（kg）×3。静脉给药前应作敏感试验。右旋糖酐铁：100mg，1次/d，深部肌肉注射（首剂50mg，观察有无过敏反应）。或右旋糖酐铁：500mg，1次/d，不稀释5分钟内静脉注入；或计算静脉注射单剂铁用量一次输入，应用生理盐水按1:20稀释后静滴，开始时每分钟20滴，观察5分钟无副作用后，滴速增至每分钟40～60滴。静脉给药反应较大，临床已很少采用。 巨幼细胞性贫血 【诊断要点】 1. 临床表现 食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。?? 2. 化验检查 2.1大细胞性贫血：:周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多，网织红细胞常降低，MCV＞100fl。 2.2白细胞和血小板常减少：和中性粒细胞核分叶过多。 2.3骨髓呈增生象，巨幼红细胞＞10%。 2.4生化检查： 血清叶酸测定(放射免疫法)＜6.91nmol/L。 【药物治疗】 去除病因。 2. 维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12，每天100μg，连续2周，以后改为每周2次，共4周或直到血红蛋白恢复正常，即初6周的治疗，维生素B12总量应在2000μg以上。以后改为维持量，每月100μg，也可每2～4月给予1mg，但以每月给予一次维持量复发机会少。 再生障碍性贫血 【诊断要点】 1. 再障诊断标准如下：1.1全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。1.2骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。1.3能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 2. 诊断再障后，进一步分为急性和慢性两型 2.1急性再障(重症再障Ⅰ型) 2.1.1临床表现; 起病急，进展迅速，常以贫血和出血、感染为首起及主要表现。 2.1.2血象：网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板数＜20×109/L。 2.1.3骨髓象：增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，非造