重症肌无力、周期性瘫痪幻灯片.pptVIP

第二节 重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 第一临床学院神经科 陈吉相 定义 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及 NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholine receptor,AchR)。 由于神经一肌肉接头处传递障碍造成随意肌的长期的时轻时重的无力症状,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状改善。 [病因和发病机制] 本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感染有关,遗传为内因. MG的发病机制可能为体内产生的AChR－Ab，在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病  Presynaptic nerve terminal ［病理］ 肌纤维:改变无特异性 神经一肌肉接头（NMJ）处:突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和免疫复合物存在。 胸腺:淋巴小结生发中心增生,部分伴发胸腺瘤 临床表现 任何年龄组均可发病女性多于男性 多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳， 晨轻暮重 呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难 重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis) 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 重症肌无力危象是MG死亡的常见原因 临床分型 Osserman分型 I型：眼肌型（15％－20％） IIA型：轻度全身型（30％） IIB型：中度全身型（25％） III型：重症急进型（15％） IV型：迟发重症型（10％） 2.MG的其他分型： （1）青少年型和成人型： （2）新生儿 MG： （3）先天性MG： （4）药源性MG： [实验室检查］ 血、尿和脑脊液常规检查均正常。 胸部 C T可发现胸腺瘤 电生理检查可见特征性异常: 1.重复电刺激试验 2.单纤维肌电图:颤抖(jitter)增宽或阻滞 3.微小终板电位降低 AChR－Ab检测阳性率为85％－90％ [诊断及鉴别诊断］ 病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重 疲劳试验（Jolly test）： 血中AChR－Ab阳性 神经重复频率刺激检查： 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（Neostigmine）试验 临床需要与以下疾病进行鉴别： 其他原因引起的肌无力:如进行性肌营养不良 1.肌无力症状进行性加重 2.肌萎缩、假性肌肥大 3.肌酶增高 4.肌电图呈肌源性损害 （2）Lambert－Eaton综合征：与 MG的鉴别要点如表  格林-巴利综合征(Guillin-Barre syndrome) 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍 脑脊液:蛋白-细胞分离 [治 疗] 抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁） 病因治疗 (1)肾上腺皮质类固醇类： ①大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松 60－80mg／d开始，症状改善后逐渐减少剂量，直至隔日服20－40mg／d 肾上腺皮质类固醇类 小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松 20mg／d开始，每周递增 10mg，直至隔日服 70－80mg／d 或取得明显疗效为止 ③大剂量冲击疗法： 甲基强的松龙 1000mg／d，连用 3日 [治 疗] （2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3〕血浆置换： （4）免疫球蛋白： （5）胸腺切除 危象的处理 首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通气功能,保持动脉血氧正常水平. 必要时气管切开人工呼吸 应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。 危象的处理 控制肺部感染:禁用多粘菌素、氨基甙类抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等 掌握气管切开的适应证： 1〕注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢复 2〕频发危象 危象的处理 肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始 免疫球蛋白：6～10g ／d 静脉滴注，连用5日疗法 血浆置换:可快速清除AChR－Ab 鉴别危象类型是抢救成功的关键 危象的处理 (1)肌无力危象（myasthenic crisis） 最常见 常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实 气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物 维持呼吸功能、预防及控制感染 （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） 抗胆碱酯酶药过量所致 出现肌束震颤及毒草碱样反应。 静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物 （3）反拗危象（brittle crisis） 抗胆碱酯