【2017年整理】005 第五章 中枢神经系统肿瘤.docx

第五章 中枢神经系统肿瘤第一节 胶质瘤一、概述胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在神经胶质瘤中星形细胞瘤最为常见，其次为多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤。各类型神经胶质瘤均有好发年龄，年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见。男性多见，病因尚未明确，主要与遗传因素、生物学因素、理化因素及先天性因素有关。胶质瘤主要有 4 种病理类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为 I-IV 级。低级别胶质瘤（low-grade gliomas，LGG，WHO I-II 级）常见的有毛细胞性星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突-星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。其中毛细胞性星形细胞瘤（WHO I 级），常见于儿童，小脑为好发部位，预后最好，其 10年总生存率在 80％左右。弥漫性星形细胞瘤、少突-星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤（WHO II级），成人多见，其预后因病理类型不同而变化较大，10 年总生存率分别为 17％、33％和49％。高级别胶质瘤也称恶性胶质瘤（HGG，WHO III-IV 级）包括胶质母细胞瘤（GBM），间变星形细胞瘤（Anaplastic astrocytoma，AA），间变少突细胞瘤（AO），间变少突星形细胞瘤（AOA）。近 30 年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。在恶性胶质瘤中，间变性星形细胞瘤（AA，WHO III 级）和多形性胶质母细胞瘤（GBM，WHO IV 级）最常见，其中 GBM 约占所有胶质瘤的 50%。恶性胶质瘤好发于大脑半球白质内，呈浸润性生长，可侵及 2 个脑叶，甚至可经胼胝体侵及对侧半球，边界不清，周围水肿明显。肿瘤细胞具有多形性、核分裂多见、血管增生、坏死四大特征。少数的肿瘤细胞经水肿向周围浸润至距肿瘤较远的区域，据报道约 10%患者在晚期经脑脊液播散，个别出现中枢神经系统外转移。二、临床表现、诊断（一）临床表现1.占位效应恶性胶质瘤恶性程度高，生长快，占位效应明显，可引起颅内压增高，头痛、呕吐为最常见。低度恶性星形细胞瘤则表现为渐进性头痛、呕吐等占位症状。2.局部功能障碍恶性胶质瘤因部位不同可引起相应局部神经功能障碍表现。低度恶性星形细胞瘤可有肌力下降，视力和感觉丧失，语言障碍，性格改变，这些症状常在诊断确诊前数月或数年出现。3.癫痫 20% -60%的小脑幕上恶性胶质瘤可有癫痫，肿瘤位于脑表面者易发生。约有1/3患者癫痫为首发症状。额叶病变多为大发作，中央区及顶叶多为局灶性发作，颞叶病变则为精神运动性发作。低度恶性星形细胞瘤，2/3的患者发生癫痫，多为年轻患者，但以精神运动性发作为主。有癫痫症状者常伴有较好的生存期。在此特别要对大脑皮质功能定位与肿瘤症状体征进行阐述。大脑皮质是脑的最重要部分，是高级神经活动的物质基础。机体各种功能活动的最高中枢均在在大脑皮质上具有特定位置，大脑皮质细胞构筑分区如图5-3、5-4所示。 图5-1大脑皮质的细胞构筑分区（内侧面）图5-2大脑皮质的细胞构筑分区（外侧面）（1）额叶1）皮质运动区位于中央前回（4区），为锥体系支配对侧躯体随意运动的中枢，位于此区肿瘤可导致对侧肢体瘫痪、腱反射亢进、肌张力增高、病理反射出现等上位神经元损伤的表现，临床称之为“硬瘫”。2）皮质运动前区位于中央前回之前（6区），为锥体外系皮质区，与姿势、动作协调有关，并具有自主神经皮质中枢的部分功能。此区域肿瘤患者可出现性格改变和精神症状。3）书写中枢回后部（6、8区），靠近中央前回的上肢代表区。此区受损，虽然手的运动正常，但不能写出正确的文字，称失写症。4）皮质眼球运动区额叶8区、枕叶19区同为眼球运动同向凝视中枢，该区受损出现双眼向患侧凝视。5）额叶联合区位于额叶前部（9，10，1 1区），与智力和精神活动有关。此区受损易出现智力、性格、精神等方面的改变。6）运动语言中枢又称Broca区，位于额下回后部（44，45区）。此区受损，产生运动性失语症，即丧失了讲话能力，但仍能发音。7）中央旁小叶中央旁小叶前部支配膀胱和肛门括约肌运动和对侧小腿以下的骨骼肌的运动，中央旁小叶后部接受对侧足、趾的感觉。该部位占位将导致尿便控制功能失常等症状。8）内脏皮质区该区定位分散，主要分布在额叶的扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩回以及岛叶。该部位占位可引起胃肠道症状（如恶心、呕吐）、血压、心率和呼吸等功能的紊乱。（2）顶叶1）皮质一般感觉区位于中央后回（1，2，3区），为支配对侧身体痛、温、触觉和本体感觉的中枢。顶上小叶（5，7区）支配精细触觉和实体觉，此区损害可以有相应的感觉障碍。2）视觉语言中枢位于优势半球顶下小叶的角回（