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髓母细胞瘤的综合诊治分析和改良手术进展 　　摘要：髓母细胞瘤是是后颅窝十分常见的肿瘤，WHO分级为IV级，恶性程度较高，该病好发于3～7岁的儿童，发病机制尚未完全明确。对于髓母细胞瘤的治疗，包括手术治疗、化学药物治疗、放射治疗等。本文对髓母细胞瘤的诊疗及手术的改良方案作一综述，以期能为髓母细胞瘤的诊疗疗提供临床参考意见。 　　关键词：髓母细胞瘤；诊断；治疗；改良手术 　　髓母细胞瘤是神经肿瘤科较为常见疾病，好发于儿童，并且占儿童原发性神经肿瘤的1/5左右。髓母细胞瘤的镜下与胚胎时期的髓母细胞较为相似，有学者认为，该病的发生与原始髓样上皮细胞分化受阻密切相关[1]。该病好发于小脑的下蚓部，常向第四脑室生长，随着病情的进展，可侵犯并压迫脑干，严重威胁着患儿的生命。 　　1发病率 　　美国的一份统计学报告指出，每年约有400例新发髓母细胞瘤病例被发现[2]，其中白人儿童每百万中约有4.5名儿童被诊断，黑人儿童每百万中约有3.1名儿童被诊断。统计数字指出在1993年到1998年五年间髓母细胞瘤的发病率比1973年～1977年5年间增加了23%左右[2]。另一份统计数据表明[3]，在英国西南部，1985年～1991年5年间，髓母细胞瘤的发病率为百万分之三左右，明显低于1976年～1984年期间的百万分之六，推断可能与怀孕期间补充多种维生素相关。 　　2组织及病理学表现 　　2.1组织学特点 髓母细胞瘤起源于胚胎残余组织，有学者认为该病来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这些细胞在出生后约一年半左右渐渐消失，还有些学者认为，该病来源于后髓帆室管膜上的原始细胞，这些细胞在出生后可持续存在数年[4]。 　　2.2病理学表现 经肉眼观察，多为紫红色实质性包块，触之柔软，质地较脆，边界较清楚，瘤体常无包膜，呈浸润生长，肿瘤内可见出血与坏死，囊变及钙化较少见。经镜下观察，呈椭圆形，细胞排列密集，肿瘤细胞胞浆十分少见，多数表现为裸核细胞，胞核大小不等，呈卵圆形或圆形，浓染。髓母细胞瘤的典型特征为对synaptophysin的免疫反应，常可见GFAP（原纤维酸性蛋白）、视紫质的表达[5]。 　　3临床表现 　　髓母细胞瘤的恶性程度较高，生长迅速，病程较短，一般在5个月左右。临床表现主要为颅内压升高表现、小脑损害表现、神经受损表现、锥体束征等。 　　3.1颅内压升高 随着肿瘤的不断生长，多数会向前阻塞第四脑室，使中脑导水管受压，出现梗阻性脑积水的临床表现：头痛、头晕、恶心、呕吐及眼底视神经乳头水肿等表现，对于颅囟尚未完全闭合的患儿，表现为头围增大，叩诊呈破罐音。在该病晚期，肿瘤可对小脑扁桃体造成压迫，使之向枕骨大孔移位，出现小脑扁桃体下疝，引起死亡。呕吐是该病最为常见的临床症状，一方面与颅内压升高有关，另一方面与肿瘤对第四脑室底迷走神经核的刺激有关。 　　3.2小脑损害，肿瘤不断增大后，可对小脑造成压迫，患儿会有共济失调的临床表现：步距增宽、平衡障碍、蹒跚步态，重症患儿可有站立不稳的临床表现。肿瘤侵犯小脑上蚓部时，患儿可出现向前倾倒的表现，当侵犯小脑下蚓部时，患儿可出现向后倾倒的临床表现。行体格检查时，患儿可有指鼻试验阳性、持物不稳等精细动作完成较差的表现，也有肌张力降低、腱反射降低、眼球震颤的表现。当出现眼肌的失调时，患儿可表现为眼球水平性震颤[6]。 　　3.3颅神经受损，单侧或双侧展神经都可有受损而麻痹的临床表现，前者是因为肿瘤对面神经丘的压迫所致，此时还可有面瘫的临床表现。而后者为颅压高所致，可表现为单侧或双侧眼球外展受限。当颈神经根受到刺激时，患儿可出现保护头位的保护性的临床体征。在迷走神经或舌咽神经受损后，患儿可因咽反射下降而出现呛咳的临床表现，也可能和脑干受压有关。当肿瘤压迫脑干时，患儿可出现双下肢的病理阳性反射 [7]。 　　4辅助检查 　　4.1 MRI检查，是首选的影像学检查手段，能够反映肿瘤与周围神经组织的关系，判断有无脑脊液的播散转移，从而指导治疗方案的合理制定。正中矢状位的扫描较为重要，在T1W1上，肿瘤表现为较低信号，也可表现为混杂信号或等信号，但较少；在T2W1上，肿瘤表现为较高信号或混杂信号；在肿瘤发生坏死或者囊变时，肿瘤内部可有更长T1及T2的病变区；增强MRI时，实质肿瘤部分呈均一强化，而坏死区及囊变区无增强表现。矢状位或冠状位MRI扫描时，对判断脑脊液有无播散意义重大，出现播散时，可见神经轴内有结节状或粟粒状散在分布，与原发病变相似，增强扫描时，显著增强[8]。 　　4.2 CT检查，病变多为均匀的高密度，CT值在30～55HU之间，边界清楚；增强CT检查时，呈均匀强化表现。第四脑室可有向前推移的表现，有梗阻性脑积水征。 　　5临床治疗 　　多数学者认为，髓母细胞瘤的标准治疗方案