【2017年整理】虹膜角膜内皮综合征.doc

虹膜角膜内皮综合征 HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 概述: 概述：虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE综合征)多单眼发病，多见于20～50岁，女性多于男性，表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。疾病名称是由Eagle和Yanoff提出，它代表着一组具有原发性角膜内皮异常特点的眼前节疾病。角膜内皮病变不同程度地对角膜水肿、进行性虹膜角膜角粘连闭合、显著的虹膜破坏和继发性青光眼负有直接责任。ICE综合征这个系列中，进行性虹膜萎缩、Chandlel综合征和Cogan-Reese综合征3个临床类型，主要基于虹膜变化进行区分。 ??? 1.进行性虹膜萎缩? 早期文献曾报告若干单侧性瞳孔异位、虹膜萎缩(偶尔裂孔形成)、青光眼和角膜水肿的散在患者。直到Harms描述一种具有裂孔形成的显著虹膜萎缩特征的继发性青光眼后，才认识到上述这些患者是一型独立的疾病。当时由于发病机制不清楚，且认为虹膜异常是其主要特点，故称为“原发性虹膜萎缩或进行性原发性虹膜萎缩”。随后的临床与组织病理研究指出虹膜萎缩不是本病的原发性病变和主要特点，目前常用“进行性虹膜萎缩”这一名称。进行性虹膜萎缩属于ICE综合征系列的一个临床类型，特征性虹膜改变是它与另外2个临床类型区别的主要特点，即显著的瞳孔异位和伴随裂孔形成的极度虹膜萎缩。 ??? 2.Chandler综合征? Chandler于1956年描述它是一种类似进行性虹膜萎缩的单侧青光眼类型。主要区别特点是：①虹膜变化轻微，例如轻度瞳孔异位和基质萎缩，甚至无改变，②角膜水肿发生较常见、较早或较严重，且常常发生在正常眼压水平或仅仅稍微升高的情况下，随后被命名为Chandler综合征。在进行性虹膜萎缩和Chandler综合征之间或许存在中间类型，即虹膜改变较Chandler综合征广泛，但缺少像进行性虹膜萎缩的全层裂孔形成。 ??? 3.Cogan-Reese综合征? 1969年Cogan和Reese报告2例患者具有典型虹膜色素样 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=结节病 \t _blank 结节病变特点以及类似进行性虹膜萎缩和Chandler综合征的角膜虹膜改变，例如不同程度的角膜水肿、瞳孔异位和虹膜萎缩，其后这种临床类型被命名为Cogan-Reese综合征。随后的研究发现这些色素样 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=结节病 \t _blank 结节病变也可发生于ICE综合征系列的所有临床类型。Scheie和Yanoff随后也描述虹膜表面具有平坦弥漫性痣(不是结节性)的类似患者，曾被命名为 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=虹膜痣 \t _blank 虹膜痣综合征。以前倾向把Cogan-Reese综合征和 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=虹膜痣 \t _blank 虹膜痣综合征一起放在ICE综合征系列内，进一步研究发现二者虹膜损害在临床和组织病理上存在显著差异，因此把 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=虹膜痣 \t _blank 虹膜痣综合征纳入ICE综合征范畴的依据不够充分。 ??? 1978年Campbell等提出上面较早期描述的3种独立临床类型，都与角膜内皮原发性异常直接有联系，并对角膜衰竭、特征性虹膜角膜角进行性闭合、虹膜破坏和继发性青光眼负有责任，这种理论得到临床和组织病理学研究的支持。其后Eagle和Yanoff提倡虹膜角膜内皮综合征这一统称，并受到普遍采纳。在一篇ICE综合征系列报告中，Chandler综合征是最常见的类型。约占56%(21/37)。 HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 流行病学: 流行病学：一般表现：ICE综合征多见儿童和中年妇女，男与女之比为1∶2～1∶5。以白种人发病较多，我国亦罕见报道。无遗传倾向，家族史罕见。临床上几乎是单眼发病，尽管对侧眼常有亚临床异常，包括虹膜透光、房水流畅系