TOF讲课[精选].pptVIP

法洛氏四联症的外科治疗 华中科技大学附属协和医院心血管外科 苏伟 History 1888年， Arthur Louis Etienne Fallot 概括四大特征 室缺 肺动脉漏斗部狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨 History Blalock Taussig：1945 锁骨下肺动脉分流术Sellors Brock ： 1948 闭式肺动脉瓣切开Lillehei Varco ： 1954 交叉循环下心内矫治 Kirklin ： 1955 体外循环下矫治 Lillehei： 1957 心包扩大流出道 Kirklin: 1959 跨瓣补片 。 。 。 History in China 石美鑫 1959 锁骨下动脉肺动脉分流术 张天惠、侯幼临、石美鑫 随后开展一期根治术 汪曾炜 1965-1979 一期根治术150例 发病率 TOF是常见的先心病，约占10% 儿童紫绀型心脏病中居首位，占50~90% 单纯型占85~90%，复杂型占10~15% 部分与染色体异常有关，如22q11.2缺失，21三体，13q13.1-q13.2缺失等 病理解剖 1.右室流出道或/和肺动脉狭窄 2.右室肥厚 3.主动脉骑跨 4.室间隔缺损 特征性右室流出道狭窄 漏斗隔向前向左移位→ 形成漏斗部狭窄，右室肥厚 特征性室间隔缺损 漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨大、高位VSD，主动脉骑跨 肺动脉狭窄 肺动脉瓣或瓣环狭窄（占75％），主肺动脉狭窄和左右肺动脉狭窄。 传导系统 心脏传导系统：与正常人相同 冠状动脉异常 冠状动脉异常：5％的发生率，常见左前降起源于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等 侧支循环 侧支循环动脉多其源于支气管动脉，环绕两侧肺动脉行走。 合并畸形 房缺，卵圆孔未闭 肺动脉闭锁 肺动脉瓣缺如 完全型房室隔缺损 病理生理 两心室高峰收缩压相等：血流动力学主要特征 巨大缺损和右室流出道（RVOT)狭窄 两心室压力自由传到 高峰收缩压相等 心内分流：RVOTO程度和体循环压力决定分流方向 RVOTO重 右→左 紫绀； 蹲踞 体循环压力↗ 右→左 ↘ 紫绀和症状↘； RVOTO轻 右←左或右←→左 无紫绀。 病理生理 肺部血流减少：取决于RVOT/PA狭窄程度 RVOTO重 右→左 肺血↘ 缺氧/紫绀 RBC↗和侧枝循环 ※ RVOT梗阻程度 自然历史 TOF的自然历史取决于RVOT狭窄程度 25~35% 1岁以内 40~50% 3岁以内 70~76% 10岁以内 90% 20岁以内 95% 40岁以内 X线：“靴型心”，肺血少 明确诊断：心脏彩超及右心造影 CTA或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况 并发症：脑血栓，脑脓肿，心内膜炎 紫绀对自然历史的预测 出生后即出现　常４～５个月内，因严重 　　　　　　　　　缺氧发作而死亡 １岁以内出现：一般半岁渐显紫绀，缺氧发作， 　　　　　　　　可存活致２０～３０岁 无紫绀或较轻者，５～６岁才有蹲踞：　 　　　　　　　　　可存活致３０岁以上 诊断 病史、临床表现 B超：明确诊断， 了解左心发育、主肺动脉、左右肺动脉发育 CTA或MRA： 了解肺动脉及其分支发育情况、体肺侧支循环 心导管及造影： 了解左室腔大小 、肺动脉发育、肺侧支循环 手术方式 根治术或姑息术选择依据： 1. 左室容量 LVDEI ≥ 30ml/m2 根治 ≤ 30ml/m2 姑息 2. 肺A发育: McGoon比值≥1.2 根治 ≤1.0 姑息 N