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颅内感染（专业考点） 朊蛋白病 朊蛋白病共同特点是:①朊蛋白病病变主要是神经细胞凋亡、星形胶质细胞增生和灰质为主的海绵状变性。严重者累及白质，无炎症反应。②本病可在实验动物中传递。用CJD冷藏脑组织制成匀浆接种于实验鼠脑内，l一2年后动物发病，PrP基因突变者难以传递成功;约50%的GSS可以传递，FFI已传递成功。③除新变异型CJD，本病患者多在中年以上发病。④主要神经系统症状包括痫性发作、共济失调.可出现精神症状，如记忆困难、智能低下和痴呆等。⑤病变进展迅速。85%的CJD患者在1年内发展为去皮质强直，GSS通常2一3年内生活不能自理。⑥本组疾病预后不良，CJD多于发病1年内死亡，GSS发病5年后死亡，FFIi平均13。3个月死亡。 量不高，却有重要功能。如调节神经细胞内游离钙浓度，并在神经元与胶质细胞信息传递中发挥作用。人类PrP是位于20号染色体短臂上pRNQ基因编码，该蛋白有两种异构体，分别存在于正常细胞的和引起动物及人类阮蛋白病的。两种异构体序列无差别，分子量及蛋白空间构象不同，是细胞内膜结合蛋白，生物学功能还不清楚，`不仅存在于细胞内膜，在细胞外淀粉样蛋白丝和斑块中也可发现，可促进转化为。 【病因及发病机制】CJD系由特殊的具有感染性蛋白质即朊蛋白(PrP)所致 [病理】脑沟变宽、脑回变窄、脑皮质及基底节萎缩、脑室对称性扩大，脑干、小脑、脊髓外观基本正常。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩，极严重病例纹状体、丘脑萎缩，大脑白质通常正常。 【临床表现] 1．艾滋病病毒抗体阳性，又具有下述任何一项者，可为实验确诊艾滋病病人。 　　（1）近期内（3-6个月）体重减轻10%以上，且持续发热达38℃一个月以上； 　　（2）近期内（3-6个月）体重减轻10%以上，且持续腹泻（每日达3-5次）一个月以上。 　　（3）卡氏肺囊虫肺炎（PCR） 　　（4）卡波济肉瘤KS。 　　（5）明显的霉菌或其他条件致病感染。 　　2．若抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第1项时，可为实验确诊艾滋病病人。 　　（1）CD4/CD8（辅助/抑制）淋巴细胞计数比值1，CD4细胞计数下降； 　　（2）全身淋巴结肿大； 　　（3）明显的中枢神经系统占位性病变的症状和体征，出现痴呆，辩别能力丧失，或运动神经功能障碍。 ），比如查PR10抗原，也可以查病毒的RNA（病毒载量）这种方法都是非常敏感的，可以通过这些方法，诊断一些窗口期感染的病人血液或体液中的HIV抗体检验。应在经卫生行政管理部门正式批准的“HIV初筛实验室”进行检验。血液标本用固相酶联免疫吸附试验（ELISA）检查HIV抗体，结果阳性者为可疑感染者，其检验标本应经当地的“HIV确证实验室”用更可靠的免疫印迹试验来确定此抗体的特异性。如仍为阳性，即确定为HIV感染者。HIV-1的p24抗原检查。患者血液中有HIV病毒，即存在 p24抗原。可以解决抗体检查的“窗口期”问题，可更早地得到诊断。血液中的CD4淋巴细胞计数。HIV进入感染者体内主要侵犯CD4淋巴细胞，侵入细胞内繁殖并大量破坏这种有重要免疫功能的细胞。于是，患者的免疫功能发生缺陷而被破坏，免疫功能下降而出现各种各样的感染，甚至正常存在的细菌、病毒和寄生虫等都可感染AIDS。血液中的CD4淋巴细胞如低于500/微升，即是感染者已经发病的标志。这是一项重要的区别HIV感染者与AIDS患者的检验。四、对已确诊的AIDS患者进行治疗（我国已实现免费治疗）时，观察治疗效果的重要指标是检验患者血液中的HIV病毒的含量（血中载量）。根据病毒载量来调整药物和药物剂量，并观察治疗效果。如血中的病毒载量逐步减少则是治疗有效。但HIV经常会发生核酸序列的变异，而对药物产生耐药性。这时就需要检验病毒核酸的序列。需要用定量的病毒核酸扩增技术（定量PCR）和核酸的序列分析来检验。艾滋病检测 　　　　1 HIV的感染机制及感染标志 　　　 HIV病毒侵入人体后，其表面糖蛋白gp120与细胞表面受体蛋白CD4以高亲和力结合，吸附到宿主细胞上；gp120再与宿主细胞表面辅助受体相互作用，使病毒与宿主细胞膜更接近；gp41产生一系列构象变化，其N端的融合肽片段插入宿主细胞膜，导致病毒包膜与细胞膜的最终融合，病毒RNA进入细胞。在HIV感染后，最先能够监测到病毒RNA、然后是p24抗原，最后是抗体［2］。 在感染后的10～14 d内，病毒RNA水平是呈指数上升，随后下降并保持在持续稳定的水平上，进入HIV无症状期［3］。p24抗原水平随着病毒RNA水平的发展而发展，在急性感染期就可以出现，被认为是病毒复制的间接标志，但由于检测方法的灵敏度不够而使得其检出时间要比RNA晚。从HIV感染到能够检测出HIV抗体这一时期,被称作“窗口期”。在窗口期，能够通