卡梅综合征湖南省人民医院__培训课件.pptxVIP

卡梅综合征Kasabach-Merritt Syndrome湖南省人民医院PICU病例特点35d小婴儿生后发现右上臂肿块，发现肿块增大及血小板减少1天查体：右上臂及前臂蓝紫色肿块，15cm*20cm实验室检查提示血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物增加，贫血影像学检查提示右腋下、右上臂、右肘周围占位病变，血管增强影卡梅综合征血管肿瘤伴有严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗的现象巨大血管瘤样病灶血小板减少出血倾向卡梅综合征原发病灶是血管瘤吗？介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤无自发消退倾向，呈侵袭性生长，仅有局部淋巴结转移病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤 血管肿瘤，但不同于常见的婴幼儿血管瘤。关键在于临床过程不同卡梅综合征概况Kwok-Williams M, et al. Pediatr Blood Cancer 2007, 49:739–744.KMS在血管瘤患者发生率为1%多在婴儿期起病，生后第一年发生率约80%死亡率10%-37%血管瘤样病灶的特征部位：四肢多见，也可发生在躯干、内脏、腹膜后、头颈部，甚至颅内 外观：婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块，大部分病灶大，8cm血管瘤样病灶的特征临床过程：肿块增长迅速，无自行消退趋势，不治疗可进展可向周围组织或器官深部浸润生长，包括肌肉、骨或体腔大多数患者肿块有触痛，易形成溃疡