再生障碍性贫血教学__培训课件.pptVIP

鉴别诊断 (四)、低增生性白血病  骨髓中原始细胞明显增多＞20%  概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 治疗 （一） 去除病因： 继发性再障，应祛除病因。 治疗 （二） 支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素 4、保肝治疗：常有肝功能损害 治疗 （三）针对发病机制的治疗 （1）重型再障 SAA： 免疫抑制剂：ALG/ATG、CSA、皮质激素联 合治疗。 2. 造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。 3. 造血干细胞移植 ：＜40岁，无并发症，有供者 治疗 （2）非重型再障 NSAA： 免疫抑制剂：CSA 雄激素：康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾丸酮等 中西医结合治疗 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 预防 加强化学和放射性物质的工农业生产的防护措施； 防止有害物质污染环境； 对有损害造血系统药物应慎用或不用。 预后 急性再障：预后差，1/3~1/4患者于数月、1年内死亡。 慢性再障：80%病情缓解，少数能完全缓解。 思考题 简述再障的发病机制，并以此谈谈再障的治疗。 网织红细胞5%可排除再障对吗？为什么？ 列举可导致全血细胞减少的5种疾病并鉴别之。 ; 重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院 ? 再 生 障 碍 性 贫 血 Aplastic Anemia 重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院 血液科 周箭 副主任医师 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 概述 概念： 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。 概述 主要表现或特征： 1 骨髓 造血功能 低下 2 全血细胞减少 感染 贫血 出血 3 免疫治疗 有效 概述 发病情况： 7.4 / 100万人口 4.7-13.7 / 100万人口 14.7-24.0 / 100万人口 中国 欧美 日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。 概述 分 型 重 型 SAA 非 重 型 NSAA 分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 其他因素 病 毒 感 染 化学 因素 物理 因素 病因 药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等 化学物质：苯、 杀虫剂 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 严重细菌性及 其它病原体感染。 X线、镭、放射性核素 恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠 原因不明 病因 Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后 1 种子学说 造血干祖细胞缺陷 2 土壤学说 造血微环境 异常 3 虫子学说 免疫异常 发病机制 三种学说 1 种子学说 造血干祖细胞缺陷 发病机制 量的异常 CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 质的缺陷 部分有单克隆造血证据； 可向PNH、MDS甚至白血病转化。 可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。 干细胞移植治疗 的理论基础 2 土壤学说 造血微环境 异常 发病机制