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皮肤瘙痒，尿黄，关节痛，转氨酶、转肽酶高，血象三系低2010年12月23日 来源：中国医学论坛报 作者：尿黄;关节痛;转氨酶高;　　北京大学人民医院肝病科 北京大学肝病研究所 房继莲 于浩 王豪 魏来 　　病历介绍 患者女性，55岁。因“间断乏力5年，加重伴纳差、尿黄3个月”就诊。 　　病史 5年前患者劳累后间断出现乏力，休息后可缓解，偶有鼻衄、牙龈出血，可自行缓解，未治疗。3个月前劳累后出现明显乏力、纳差、尿黄呈茶色，并间断出现午后低热，最高为38℃，可自行缓解。在当地医院检查乙肝表面抗原（HBsAg）阴性，生化检查血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）为730 U/L、总蛋白（TP）为81.7 g/L、白蛋白（ALB）为33.4 g/L、总胆红素（TBIL）为55.67 μmol/L、直接胆红素（DBIL）为29.7 μmol/L。B超显示肝脏光点略粗，给予保肝、降酶药治疗，转氨酶下降，乏力稍有好转，但逐渐出现尿少、浮肿。血常规白细胞（WBC）为2.4×109/L，血红蛋白（HGB）为123 g/L，血小板（PLT）为45×109/L。在我院接受骨髓穿刺检查提示增生性贫血，抗甲型肝炎病毒（HAV）免疫球蛋白（IgM）阴性，HBsAg、抗HBs、HBeAg、抗HBe、抗HBc均阴性，丙型肝炎病毒（HCV）RNA阴性，抗核抗体（ANA）为1∶160阳性，抗线粒体抗体（AMA）为1∶ 40阳性，生化检查ALT为325 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）为417 U/L，TP为95.5 g/L，ALB为33.5 g/L，TBIL为46.5 μmol/L，DBIL为31.8 μmol/L，γ谷氨酰转肽酶（GGT）为195 U/L，碱性磷酸酶（ALP）为149 U/L。B超显示肝脏弥漫性病变，脾大，故以“转氨酶升高待查，自身免疫性疾病？”收入院。 　　患者自发病以来间断关节痛，主要为膝、肘、肩关节，伴有指间关节晨僵；口干，无明显眼干，近3个月来间断出现颊部红斑、皮肤瘙痒。无腹痛、陶土样大便、呕血、黑便，无光过敏现象。近期精神欠佳，食欲差，尿量较前减少，大便每天1次，为黄色软便。近期体重无明显改变。 　　既往史 患者间断关节肿痛病史40年，主要为膝、肘、肩关节，未予治疗，可自行缓解，右肘关节外展畸形5年，活动范围受限；双手掌指、指间关节晨僵5年，一直未予诊治。1年前因“胆结石”于当地医院行腹腔镜胆囊切除术，无输血史。 　　入院查体 　　神志清楚，无明显肝病面容，颊部红斑，双侧对称，巩膜轻度黄染。未见肝掌、蜘蛛痣。口腔多个龋齿，部分脱落。肝肋下、剑下未触及，脾脏肋下未及,右上腹压痛，无反跳痛、肌紧张，墨菲征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。右肘关节外展畸形，活动范围受限。 　　入院分析 　　患者间断乏力5年，尿黄3个月。既往关节肿痛病史40年，主要为膝、肘、肩关节；右肘关节外展畸形5年，活动范围受限；双手掌指、指间关节晨僵、口干5年，出现颊部红斑、皮肤瘙痒、午后低热3个月。查体颊部红斑，口腔多个龋齿，部分脱落。结合门诊化验：转氨酶升高伴转肽酶升高，TBIL升高以DBIL为主，自身抗体ANA、AMA阳性，病毒性肝炎指标阴性，PLT、WBC、HGB进行性下降，ALB进行性下降。 　　初步诊断： 1. 转氨酶升高；2. 胆囊切除术后 。 　　患者持续转氨酶升高已3个月，提示肝脏损害，再结合患者病史、查体及已有的化验检查分析转氨酶升高原因。 　　自身免疫性疾病？ 　　自身免疫性疾病为一类疾病，分为明确的自身免疫性疾病[如干燥综合征、系统性红斑狼疮（SLE）]继发肝损害和自身免疫性肝病[包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）]。 　　结合患者的病史、检查，考虑PBC诊断可能较大。但应全面检查进一步除外SLE、干燥综合征、AIH、PSC等诊断，入院后进一步查AMA亚型M2、抗双链DNA（dsDNA）、抗SSA、抗SSB、Ig、补体、类风湿因子（RF）等，必要时行肝穿刺检查进一步明确。 　　慢性病毒性肝炎？ 　　慢性病毒性肝炎为最常见引起转氨酶升高的原因。包括慢性乙肝和慢性丙肝。患者慢性病程，发现转氨酶升高3个月，我国为乙肝高流行区，患者有手术史，应鉴别该诊断。但患者多次检查HBsAg阴性，且无输血史，已查HCV RNA阴性，故该诊断基本可排除。 　　急性病毒性肝炎？ 　　患者3个月前发现转氨酶明显升高，伴胆红素升高，应鉴别急性病毒性肝炎可能，但患者转氨酶升高病程已迁延3个月，经治疗仍无明显好转，门诊已查抗HAV IgM阴性、HBsAg阴性、抗HCV阴性，可排除急性甲型、乙型、丙型肝炎。 　　患者有自身免疫性疾病症状及体征；化验自身抗体阳性，球蛋白明显升高；血WBC、PLT、ALB低于正常，且B