滑膜骨软骨瘤病[精选].docVIP

?1??? 一般资料 ??? 12例中男9例，女3例，男∶女=3∶1；年龄17～56岁，平均41岁；从发病到就诊时间为3个月～4年，平均3.5年。所有病人均有关节疼痛，关节肿胀9例，活动障碍11例，关节绞锁8例，活动时关节弹响3例，有摩擦音4例，浮试验阳性7例，扪及硬性肿块6例，患肢无力5例，肌萎缩2例。有明显外伤史8例。所有病人血尿常规及碱性磷酸酶检查均属正常范围。12例均有患病关节的正侧位X线平片。发病部位最多为膝关节8例（双侧者3例），其次为髋关节1例，肘关节2例，踝关节1例。 ??? 2??? X线表现关节部位的钙化、骨化影为本病特征性表现。即在关节间隙内或周围有一枚或数枚钙化或骨化结节，星圆形、椭圆形、半球形，可聚集成堆或分散、孤立、游离。一般中心淡薄，周边致密，大小可不一致。继发性骨关节病表现：关节间隙变窄，不对称，形成关节的骨端骨质增生肥大。部分病人关节囊密度增高，软组织肿胀。 ??? 3??? 手术病理所见 ??? 3.1??? 手术所见??? 12例15个关节中均见滑膜增厚充血，并呈绒毛或结节状增生。结节呈白色或乳白色，从米粒至直径数厘米大小，带蒂或游离子关节腔或滑囊内。3例关节滑液淡黄色，较黏稠。部分病例见关节软骨变薄、残缺，骨性关节面糜烂。关节边缘骨质增生。手术取出的游离体及滑膜上的钙化结节均较X线片上显示者为大，数目亦多。 ??? 3.2??? 病理所见??? 术后均经病理证实为骨软骨瘤。滑膜结节表面光滑，质硬；剖面外层为一层滑膜纤维组织，内为半透明或瓷白色软骨组织，或其外围有一钙化的硬壳；或整个为钙化不均的软骨组织，亦可外层为透明软骨，中间有钙质沉着；大的瘤体多有骨质形成。镜下见滑膜呈绒毛状或结节状增生。其中心部可见软骨细胞和骨细胞。 ??? 4??? 讨论 ??? 4.1??? 病因??? 本病主要发生于关节滑膜，亦可见于具有滑膜组织的滑囊和腱鞘，病因不明。有认为是炎症刺激产生本病，但滑膜细胞培养均为阴性；肿瘤学说认为是一种良性肿瘤，但不能解释有些病例可自行消退的事实。滑膜细胞有较高的生长力，在正常关节面反折处可有滑膜细胞化生为软骨或软骨小岛的现象。外伤及关节退变可能为滑膜细胞化生为肿瘤细胞提供了有利条件。Leu等在电镜下见本病早期滑膜间质的成纤维细胞结构后推测其可能转化成为软骨细胞，也支持化生学说，故化生学说较为合理而广为接受，即滑膜受到各种刺激后可化生为软骨或骨组织，外伤常为一重要因素。外伤、感染等刺激滑膜增生，细胞化生为软骨细胞，进而钙化、骨化。软骨或骨软骨结节脱落形成游离体，引起关节软骨和骨质的破坏，最终形成继发性骨关节病。 ??? 4.2??? 临床表现与X线表现??? 本病临床上常见于30～50岁成年人，男多于女，膝、肘关节多发。主要表现为受累关节疼痛、肿胀、功能受限，甚至出现关节交锁、肌肉萎缩现象，严重者可有关节积液、关节摩擦等症状。本组病例仅3例关节肿胀不明显，余均有受累关节疼痛，关节活动明显受限，关节活动有不同程度的响声或粗糙摩擦感。如果软骨结节钙化和骨化明显，X线片可显影，本组9例显影。X线检查对本病的诊断有重要价值，常规平片即能达到诊断目的。本病X线表现多为骨软骨体，骨软骨体中心浅淡，周边有浓密增白的环，受累关节无或有轻度的关节改变。常为多个骨软骨体存在，单发罕见。 ??? 4.3??? 鉴别诊断??? 本病鉴别诊断很重要。由于本病具有游离体的存在，往往易与变性关节病、骨关节炎及神经源性关节炎等相混淆。①色素沉着绒毛结节性滑膜炎：病变在膝关节，由于关节肿胀、疼痛、活动受限，甚至关节有积液，易误诊为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。②关节结核：病变在髋关节，虽肿胀不明显，但关节疼痛、活动受限，X线片显示关节间隙变窄，以及髋臼骨质的改变，也常误诊为关节结核。因此，有人主张造影，尤其是作关节镜检。③双髌骨：系发育过程中多个骨化中心不愈合所致，边缘整齐，有正常的髌骨骨结构纹理可资鉴别。④骨化性肌炎：系肌肉出血而发生，有明确的外伤史，发病部位也不同。⑤退行性骨关节病之游离体：本病多发于45岁以上，受累关节常伴关节缘的骨质增生、关节狭窄等，鉴别容易。⑥神经源性关节炎。 ［摘? 要］ 目的：评价X线平片对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值。方法：回顾性分析36例滑膜骨软骨瘤病的X线表现。结果：36例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影，形态呈点状、砂粒状、圆形或卵圆形，并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度淡，周边密度高呈蛋壳样，有的骨化结节内可见骨性结构。21例手术中骨软骨体数量均大于X线平片计数，病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变。结论：受软骨结节的钙化或骨化程度的影响，X线平片诊断滑膜骨软骨瘤病有一定限度，尚需结合关节腔造影和(或)CT检查，手术病理检查提示滑膜有软骨化生改