白血病的治疗[精选].pptVIP

白血病 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他组织中的白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他组织器官，而正常造血受抑制。 恶性克隆 分化受阻 凋亡受阻 白血病分类 一.据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病 ：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情进展迅速，自然病程仅为数月。 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情进展慢，自然病程数年。 白血病分类 二.根据主要受累细胞系分： 急性白血病：急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。 慢性白血病：慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病 。还有少见的毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病。 急性白血病 定 义 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 分 类 光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限， 少数病例也难以准确分型， 因此需采用单抗及染色体分析， 有助于白血病分型， 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位，预后差。 实验室检查 一、血象： WBC大多增多，10×109/L为白细胞增多性白血病，少数1.0 ×109/L为白细胞不增多性白血病。 血涂片分类检查:可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。 病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50%的病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。 二、髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。 其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。 低增生性白血病：原始细胞仍20%。 三、细胞化学 协助形态学鉴别各类白血病 常见AL的细胞化学鉴别 三：组织化学染色 四、免疫学检查 四、免疫学检查 四、免疫学检查 白血病免疫学积分系统（EGIL） 五、染色体和基因改变 常伴染色体和基因改变。 白血病常见的染色体异常和受累基因 六 生化改变及其它 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋白质↑，涂片见白血病细胞。 诊断与鉴别诊断 一、诊断： 根据临床表现，血象和髓象特点一般均能诊断，有条件应做MICM检查分析，因为其治疗及预后是不相同的。 白血病治疗回顾 一、白血病被发现很多年内一直没有有效的治疗方法。 白血病只能护理 白血病治疗回顾 二、砷剂 第一个被发现有效的药物 Tiffana液：1709年，在尼泊尔用氧化砷溶液处死一名叫Tiffana的女犯人。 Fowler液：1786年，英格兰Fowler将三氧化二砷配成1%溶液，治疗弛张热等，此后其成为广泛使用的强壮补药。 1865年，德国医生将其用于慢性髓系白血病显效。此后持续应用达30年。 白血病治疗回顾 三、X线 1895年被发现后在医学上广泛使用。 对慢性白血病有效，终结了砷剂。 使用40年。 32P也用于治疗白血病 可以改善症状，但不能延长生存期。 以上方法都急性白血病无效。 白血病治疗回顾 四、化疗 1、芥子气 2、氮芥，开启了化疗治疗肿瘤 3、1945年，抗代谢药物被发现，氨基喋呤 开辟了急性白血病化疗的新纪元。 白血病治疗回顾 随后，烷化剂、抗代谢剂不断开发新的药物，其他化疗药业相继问世。 抗瘤植物碱类、抗瘤抗生素、类固醇类等 随化疗的不断发展，白血病的预后不断改进，由不治之症变成部分可治。 ALL近20年预后变化 1965年前 生存期 6个月 1966年 生存期 2年 5年DFS率 20%—30% 1972年 5年DFS率 40%—50% 1980年儿童 5年DFS率 50%以上 其中40%患儿10年不复发