表皮样囊肿和皮样囊肿剖析.ppt

表皮样囊肿和皮样囊肿epidermoid cyst and dermoid cyst 一、表皮样囊肿 （eoidermoid cyst） 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的2~3%。 临床特征 男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 年龄分布很广，以20~50岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。 临床特征 椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。 临床特征 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。 病理表现 表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。 影像学表现 CT：肿瘤密度较为均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-20~12Hu之间,造影增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时,可呈高密度或等密度,其周围有肉芽肿形成时,病灶可有环状强化。 如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。 影像学表现 MRI：信号接近于脑脊液信号，T1加权像上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号,随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。 二、皮样囊肿（dermoid cyst） 皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，较表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的1%。 临床特征 男女发病无明显差异。 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁以下）。 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。 病理特征 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙化。 影像学表现 CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增强扫描肿瘤无强化。 影像学表现 MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。 三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。 年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。椎管内两者发病部位相似。 组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。 影像学表现 密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。