自身免疫性肝炎6解析.ppt

Dr. WANG 自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎autoimmune hepatitis,AIH Dr. WANG laowang2000@ 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 概述 定义 是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。 基本病理 肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。 流行病学 在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1~1.2/10万人。在日本约为0.015~0.08/10万人。我国尚未见有关报道。 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 病因和发病机制 病因还不清楚，有以下几种学说： 自身免疫功能异常 遗传因素 病毒感染 药物因素 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 亚型分类 根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIH分为3种亚型。 三种AIH亚型的特点 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 与AIH相关的自身抗体 抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝细胞抗体(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA) 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 临床表现（一） 起病和病程 常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。 性别和年龄 多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年，大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。 临床表现（二） 主要症状和体征 患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。 黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。 临床表现（三） 肝外表现 关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。 皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。 血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多。 胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。 肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。 内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。 AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。 部分病人可有溃疡性结肠炎。 临床表现（四） 实验室检查 肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。 免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。 内容 概述 病因和发病机制 亚型分类 与AIH相关的自身抗体 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 诊断要点（一） 多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。 诊断要点（二） 肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无胆管损伤。 排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、其他自身免疫性疾病等。 无酗酒，新近