慢性粒细胞白血病患者服务手册..doc

慢性粒细胞白血病患者服务手册 CML: A Guide for Patients and Caregivers 本册简介: 任何年龄的人都可能患上慢性粒细胞白血病，但绝大多数的慢粒患者是成人。这本小册子主要是针对慢粒患者，患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒其及相关治疗.同时,本书也介绍了与该疾病治疗有关的新突破新进展,希望能够给广大的患者带来更多的福音。 第一部分： 什么是慢性粒细胞白血病? 哪些人易患上慢性粒细胞白血病? 医生怎样确诊慢性粒细胞白血病? 第二部分: 慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些? 这些治疗方法有什么副作用? 怎样才能够获得更多信息? 目录 0 引言 1 了解慢粒 1.1 体征和症状 1.2 血液和骨髓检查 1.3 CML分期 2 治疗 2.1 慢性期的治疗-药物治疗 2.2 加速期或急变期的治疗(a) 2.2 加速期或急变期的治疗(b) 2.2 加速期或急变期的治疗(c) 2.2 加速期或急变期的治疗(d) 2.3 相关疾病 2.4 临床试验 2.5 与医生交谈 2.6 应对CML 0引言 任何年龄段的人都可能患上慢性粒细胞白血病（以下简称慢粒或者CML），但绝大多数的慢粒患者是成人。 这本小册子是为慢粒患者、患者家属以及护理人员编写的，旨在帮助他们了解慢粒及其治疗方法。同时，本书也介绍了有关此病治疗的最新进展，希望能为广大的患者带来前所未有的福音。 第一部分为您讲述： 什么是慢性粒细胞白血病? 哪些人易患上慢性粒细胞白血病? 医生怎样确诊慢性粒细胞白血病? 第二部分为您讲述: 慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些? 这些治疗方法有什么副作用? 如何获得更多信息? 1 了解慢粒 白血病是一种恶性肿瘤，主要分为四种。慢粒(CML)是其中之一。 慢粒的发病源于单个干细胞的变化。干细胞存在于骨髓中，可以分化成红细胞、白细胞和血小板。 每个有核细胞都有携带基因的染色体。基因指导细胞行使功能。正常细胞内有22对常染色体，编为1-22号。除此之外，女性还有两条X染色体，男性则还有一条X及一条Y染色体。 慢粒患者的9号和22号染色体中有些基因片段发生了交换，这种染色体基因片段的交换称为“易位”。 9号染色体的断裂发生在ABL基因处，而22号染色体的断裂发生在断裂点簇集区（BCR）。 9号染色体断裂片段易位至22号染色体断裂处末端，形成了BCR-ABL融合基因。 针对BCL-ABL基因的药物靶向治疗将从第11页起详细叙述。 医生们正致力于弄清导致Ph染色体和BCR-ABL基因的原因。 可能的原因有以下这些: 极高水平的辐射（比如第二次世界大战中原子弹爆炸幸存者受到的核辐射）。 治疗其他肿瘤时使用的高剂量放疗。 正常的牙科和医用X光检查不会引起慢粒，慢粒也不会传染。 1.1体征和症状 慢粒(CML)患者的体征和症状进展缓慢，一些患者是通过体检时的血常规检查才得知自己患上了慢粒。 慢粒患者可能出现如下症状： 易疲倦 活动后呼吸短促 皮肤苍白 脾肿大（位于左上腹部） 夜间盗汗 体重减轻 慢粒患者的这些体征和症状在其他疾病中也很常见。 骨髓、血液和血细胞 骨髓位于骨骼中间，呈海绵状。 血细胞产生于骨髓，由干细胞分化而来。造血干细胞在骨髓中分化为红细胞、白细胞和血小板，而后这些分化成熟的细胞进入血液循环。 血浆也是血液的组成部分，它的主要成份是水。同时也含有维生素、矿物质、蛋白质、激素以及其它天然的化学物质。 血小板在人体受伤后形成血小板栓子，从而帮助止血。 红细胞在机体中具有运输氧的作用。当血液中红细胞的数目低于正常时称为贫血。贫血患者可能会出现疲倦、皮肤粘膜苍白或呼吸短促等症状。 白细胞在机体内具有抗感染的作用。中性粒细胞是一种能抵御感染白细胞。 1.2血液与骨髓检查 血液与骨髓检查可用来寻找白血病细胞，以明确慢粒的诊断。慢粒患者体内的白细胞计数常常会很高，血小板计数也可能会增高，而红细胞中携氧的血红蛋白水平则会降低。 通常外周血细胞检查即可明确慢粒的诊断。而骨髓穿刺与活检可通过对骨髓细胞的检查，发现外周血细胞中所没有检查出的细胞病变。这两项检查通常可在诊所或医院中同时完成。骨髓检查结果可以帮助医生为患者选择最佳治疗方案，还可随访治疗效果。 进行骨髓穿刺时，医生利用药物首先对患者进行局部皮肤麻醉，然后将一根特制的骨穿针穿过病人的髂骨刺入骨髓中，并从中抽取一些细胞标本。标本可以在显微镜下观察，以识别异常细胞，也可进行细胞遗传学分析、聚合酶链式