大脑大静脉工畸形.docVIP

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占90℅，成人约占10℅。正常大脑大静脉位于松果体后方，由双侧大脑内静脉内联合形成，它向后流入大脑镰及小脑幕连接处的直窦。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形定义是指位于中间帆池的胚胎残余前脑内侧静脉与动脉发生直接交通，形成的动脉瘤样畸形。没有正常的大脑大静脉和直窦缺如，畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流，该静脉不汇集正常脑组织的静脉回流，动静瘘口可为单个或多个。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为真性Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形和假性Galen大脑大静脉动脉瘤样扩张，前者与血管胚胎异常发育有关，根据瘘口的位置分为脉络膜型和壁型。后者主要是中脑AVM或脑膜AVF与大脑大静脉相连，静脉流出道狭窄或闭塞导致该静脉病理性扩张。 先天性动静脉短路使动脉血流通过动静脉瘘口直接大脑大静脉，使其呈球形或橄榄形扩张，血流引流至直窦，导致直窦扩张，压迫四叠体及导水管，使之移位造成脑积水。颈内动脉、椎动脉及基底动脉常扩大及迂曲，常是双侧大脑后动脉分之与静脉交通，单侧者罕见。进入大脑大静脉的动脉可扩张或在大脑大静脉旁形成网状结构。在分流部位可见动脉结构逐渐向静脉结构依位，血管壁内弹力板及肌层逐渐变薄及消失。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可压迫大脑导水管，导致颅高压症状引起脑脊液循环和吸收障碍产生梗阻性脑积水。由于 出现“盗血”现象易使周围脑组织缺血，造成脑梗死，同时“盗血”使大量动脉血未经正常脑组织循环直接经动静脉瘘口流入脑静脉窦，从而使心脏负荷及博出量增大，心脏输出量为正常的3-4倍，造成充血性心力衰竭。这种病人常见头颅增大，头皮血管扩张，可闻及颅内杂音及头皮血管杂音，肝脾可肿大[1]。其次常伴有其他血管异常，如脑分流血管发育不良。心脏可有移位、中隔缺损、动脉导管未闭、全身广泛性血管瘤疾病等系统畸形。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人四个年龄组。新生儿组主要表现为严重心衰和颅骨杂音；婴儿组表现为轻度心衰，颅骨增大，颅骨杂音；儿童及成人组表现为头痛、嗜睡、脑积水、抽搐、智力下降。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑血管造影、CT扫描、核磁共振扫描（MRI及MRA）、经颅多普勒超声等影像学检查。脑血管造影可了解血管畸形的供血动脉、引流静脉及盗血情况，显示动静脉瘘口部位及类型，造影的同时还能进行颅内动静脉畸形的栓塞治疗；核磁共振扫描（MRI及MRA），不需注射造影剂，能显示脑的正常和异常血管、畸形血管与脑功能区的关系，以及可以显示高流量动静脉畸形盗血后脑组织的缺血改变；CT扫描对出血范围、血肿大小，血栓形成的梗塞灶、脑室内出血、脑积水有较高诊断价值，注入造影剂后可较好显示病灶轮廓。经颅多普勒超声可帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结构类型；区别动静脉畸形的流入和流出血管；深部动静脉畸形的定位；动态监测动静脉畸形输入动脉的阻断效果和血液动力学改变。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形是特殊位置的动静脉畸形，死亡率及致残率高，常伴有心功能不全，盗血严重。此病治疗关键是栓塞动静脉瘘口，避免损伤引流静脉。目前此病治疗方法分为手术和非手术治疗两种，手术治疗包括：1、供血动脉结扎术。2、动静脉畸形切除术。3、血管内栓塞。4、立体定向夹闭供血动脉。非手术疗法有放射治疗。血管内栓塞对Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形疗效肯定，且安全性高，为临床广泛应用。 临床表现： 甲1日龄，足月，女性阴道分娩的产钳/生通过延长。 Pregnancy was complicated by in utero diagnosis of cranial AV malformation. 妊娠合并子宫畸形的诊断颅视听。 At birth, the infant was floppy and cyanotic requiring stimulation and PPV. 出生时，婴儿是软盘和需要刺激和PPV的发绀。 He has cardiac anomalies including, CPAPUR, ASK, and PDA. 他，ASK的心脏异常包括CPAPUR，与PDA。 He has had several episodes of upper extremity flexing, lower extremity extension and right eye deviation. 他有几次上肢屈曲，下肢延长和右眼的偏差。 Radiographic Findings: X线表现： Figure 1: Grayscale ultrasound showing a sonolucent posterior third ventricular mass. 图1：灰阶