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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *  第十四章 神经系统疾病 邱雪杉 第一节 神经系统的细胞及基本病变 神经元 一、神经系统细胞 星形胶质细胞 （GFAP阳性） 少突胶质细胞 二、神经细胞基本病变 ▲尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等，可逆性 ▲红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死→鬼影细胞 ▲神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病 ▲脱髓鞘：轴突损伤 ▲病毒性包含体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒 ▲细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，lewy小体 ，异常朊蛋白（PrP）聚积 红色神经元Negri小体巨细胞病毒胞浆包含体 三、神经胶质细胞基本病变 ▲星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变 ，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等 ▲反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕 ▲包含体形成：各种变性疾病 ▲卫星现象（satellitosis）： 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见 ▲噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。 ▲胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。 胶质细胞结节 卫星现象 噬神经细胞现象 第二节 感染性疾病 ▲感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等 ▲感染途径： ◇血源性：脓毒败血症 ◇局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等 ◇直接感染：创伤、腰穿感染 ◇经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS 一、化脓性脑膜炎 ▲软脑膜和蛛网膜的化脓性炎 ▲分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症） ▲流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年 ▲主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染 ▲蛛网膜下腔化脓性炎，严重→脉管炎、血栓形成→脑缺血和梗死 发病机制 患者及带菌者（脑膜炎球菌） ↓ 呼吸道飞沫传播 ↓ 局部炎症（带菌者） ↓ 入血、繁殖（菌血症、败血症） ↓ 化脓性脑膜炎 ↓ 小血管、毛细血管出血坏死 ↓ 皮肤粘膜瘀斑 化脓性脑膜炎 化脓性脑膜炎 临床病理联系 ▲脑膜刺激征： 颈项强直，角弓反张，Kering征（+） ▲颅内压升高症状： 头痛、喷射性呕吐, 小儿前囟饱满 ▲脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多， 涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据 ▲颅神经麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅N麻痹 ▲全身症状：发热、WBC↑ 结局和并发症 ▲结局：大多数可痊愈，病死率＜5% ▲并发症： ●脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍 ●颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫 ●肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死 沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征： ▲多见于儿童，起病急，病情凶险 ▲周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭 ▲大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡 ▲脑部病变轻微 暴发性脑膜炎球菌败血症 肾上腺出血 二、流行性乙型脑炎 （Epidemic Encephalitis) ▲乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎 ▲10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行 ▲起病急，病情重，死亡率高；主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状 ▲乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播 ▲病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等） 病变特点 ▲脑实质急性变质性炎 ▲累及整个CNS灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重 ▲血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润 ▲神经细胞变性坏死： 卫星现象及嗜神经细胞现象 ▲筛网状软化灶：特征性病变 ▲胶质细胞增生： 胶质结节形成 ▲切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶 流行性乙型脑炎（微软化灶） 流行性乙型脑炎 血管套现象 卫星现象 嗜神经细胞现象 流行性乙型脑炎 脑软化灶 胶质结节 临床病理联系 ▲嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死 ▲颅神经麻痹：颅神经核受损 ▲肢体瘫痪：运动神经元受损症状 ▲颅内压升高：脑水肿→头痛、呕吐 ▲脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微 三、海绵状脑病 ▲一组慢性蛋白感染性疾病 ●克－雅病（CJD） ●枯颅病（kuru）