听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识解读.doc

听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识 2016-05-18 16:12来源：中华医学杂志作者：中国颅底外科多学科协作组 字体大小 -|+ 引用文本：中国颅底外科多学科协作组. 听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识【J】. 中华医学杂志，2016，96（9）：676-680. DOI ：10. 3760/cma. j. issn. 0376-2491. 2016. 09. 002 作者：中国颅底外科多学科协作组 本共识全文免费下载，请点此进入?中华医学杂志 听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的 6% ～ 9%，占桥小脑角肿瘤的 80% ～90% 。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。 近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段，处理策略也倾向于个体化和多学科协作。 个体治疗方案的选择需要基于肿瘤特点以及患者自身的条件，经由神经外科、耳科、颌面外科、整形外科及立体定向放射外科等多学科写作，制定最佳诊疗方案，并根据不同治疗阶段，由不同学科分别施以治疗措施。 同时，还应允分利用各种基于电生理和影像的检测技术，提高听神经瘤的诊断准确性、重要解剖结构的可辨识性、神经功能的准确评估，从而实现个体化手术方式的制定。 听神经瘤的分型和分级 1. 按照单发或多发分型：可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病型（EF2）。 （1）散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的 95%，多见于成人； （2）NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的 5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。 2. 按肿瘤侵袭范围分级：目前，存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。本共识推荐 Koos 分级（表 1）以及 2001 年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式 ( 表 2）。 3. 按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤 （1）实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的 52% ～96%（平均 80%）； （2）囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，约占 4% ～48%（平均 20% )，具有以下 特点：生长快速（2 ～6 mm/ 年）；容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。 4. 按照组织病理学分型：可分为 Antoni-A 型、B 型和 AB 混合型 （1）Antoni-A 型：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状； （2）Antoni-B 型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸 性黏多糖，相互交接成疏松网络结构； （3）Antoni-AB 混合型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。 主要临床表现及辅助检查? 1. 主要临床表现：听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。 （1）听力下降：听神经瘤最常见临床表现，约占 95%，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管； （2）耳鸣：约占 70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在； （3）眩晕：可反复发作，大多真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失； （4）面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检时可发现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退； （5）步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤患者中； （6）颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状； （7）面神经麻痹：听神经瘤患者较少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前 2/3 味觉减退或消失。少数听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹，偶伴面肌痉挛； （8）声音嘶哑