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第二节、急性脊髓炎 (acute myelitis) 又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害 三大临床特点: 病损水平以下的肢体瘫痪; 传导束性感觉障碍; 以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。 一、病因 不清。包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非直接感染所致。 二、病理 可累及脊髓任何节段,胸髓(T3-5)最常见。通常局限于1个脊椎节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。 肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物,切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。 镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失和轴突变性,病灶中见胶质细胞增生 三、临床表现 (一)急性横贯性脊髓炎 1.流行病学特点 可发病于任何年龄,青壮年多见,无 性别差异,散在发病。 2.前驱症状:(病前数日或1~2周) 发热、全身不适或上呼吸道感染 可有受凉、过劳、外伤等诱因 3.发病情况: 起病急,常在数小时至2 ~ 3天内发展至完全性瘫痪 4.首发症状: 多为双下肢麻木、无力、病变节段根痛及束带感 5.典型症状 (1)运动障碍 ? 早期常见脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染、褥疮者较长 ? 恢复期肌张力渐增高,腱反射亢进、出现病理征、肌力逐渐恢复 2. 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。 3.自主神经功能障碍 早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁; 随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300-400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。 临床表现 病情严重时,轻微的刺激(膀胱充盈,足底、大腿内侧或腹壁受压等)均可引起强烈的肢体屈曲痉挛,出汗、竖毛,重则血压升高和二便自动排出等症状,称为脊髓总体反射。 (二)急性上升性脊髓炎 起病急骤,病变在数小时或1-2日内迅速上升到延髓,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。 临床表现 上升性脊髓炎及脊髓总体反射的出现均提示 预后不良。 四、辅助检查 1.腰穿 压力正常,外观无色透明,细胞数、蛋白正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。 2.影像学检查 脊柱X线平片正常 MRI典型显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。有的病例可始终无异常。 图1 颈髓矢状位T2WI像:C1~T1水平脊髓中央可见梭形高信号,相应段脊髓增粗.? 图2 与图1同一病例:经积极治疗后,病灶明显吸收,仅可见点片状融合病灶.? 图3 胸髓矢状位T2WI像:T3~T6水平脊髓段腹侧可见条状高信号. 矢状位T2WI 矢状位T1WI增强 影像学检查--急性脊髓炎 五、诊断 1、病前常有呼吸道感染或疫苗接种史 2、急性起病,迅速出现脊髓横贯性损伤的症状和体征 3、脑脊液压力正常,无椎管阻塞,细胞数及蛋白正常或轻度增高 六、鉴别诊断(differential diagnosis ) 1. 急性硬脊膜外脓肿 2. 脊柱转移性肿瘤或结核 3. 脊髓出血 4. 视神经脊髓炎 5. Guillain-Barre syndrome 1.急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染,病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状,常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高,CSF细胞数和蛋白含量明显增加,CT、MRI有助于诊断。 2.脊柱结核或转移性肿瘤 脊柱结核常
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