32章 第_2节 四室间隔.pptVIP

三十三章 第二节 四  室间隔缺损 （ventricle septal defect , VSD） 1.概念 室间隔缺损（ventricle septal defect , VSD）是由先天性室间隔发育不全造成的左右心室之间异常交通，产生心室水平左向右分流的心脏畸形。约占先天性心脏病的12%~20%。VSD可作为单独疾病发生，也可能是其他复杂畸形的一部分，如法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。 2.病因及发病原理 （一）血流动力学 室间隔缺损是胚胎期心室间隔组成部分发育形成的异常交通，属左向右分流型先心病，分流量大小与缺损直径大小、部位，肺循环阻力和两心腔间压力阶差有关，而血液动力学的变化与分流量大小直接有关。小型缺损心脏和肺动脉基本正常，中大型缺损致使左心房、左心室肥大。由肺循环血流增大，肺血管早期发生痉挛现象，随后出现内膜和中层增厚，管腔部分阻塞等器质性病变，导致肺动脉高压和右心室肥大，左向右分流减少或产生双向分流，最后形成右向左分流的逆向分流，形成艾森曼格综合征，而失去手术治疗机会。 （二）病理分型 临床上较为常见的室间隔缺损可分为以下四型。 1.漏斗部缺损 分为干下型和嵴上型。 2.膜部缺损 分为嵴下型和隔瓣后型。 3.肌部缺损。 4.左心室—右心房分流型隔缺损。 3.临床表现 1.症状 小的缺损一般无明显症状；缺损较大伴有大量分流者，发育差，活动可出现心慌、气促、反复呼吸道感染，严重者可有充血性心力衰竭。随着肺动脉阻力的增加，分流量减少，心力衰竭和肺部感染发作反而减少，一般情况改善，活动量不受限制。嗣后，如肺动脉阻力持续加重，则心悸、气促、易疲劳等又复出现。待发展至右向左分流时，可出现发绀，以及肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状，即艾森曼格综合征。 3.临床表现 2.体征 大VSD婴儿多瘦小。典型病例可在胸骨左缘知3、4肋间闻及响亮、粗糙的Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音，伴有震颤。分流量较大的缺损肺动脉瓣第二心音常亢进。 4.实验室检查 4.实验室检查 4.心导管检查 能更好地判断缺损的部位、直径、分流量，并了解 心腔各部压力和肺血管阻力，以便对病情、手术适应证选择及手术的方法的决定等提供进一步的资料。 5.诊断与鉴别诊断 对临床不十分典型的病例需与以下疾病鉴别。 1.轻症肺动脉瓣狭窄 鉴别点为肺动脉狭窄，杂音常在胸骨左缘第2~3肋间，伴有震颤、肺动脉瓣第二心音减弱。心电图示右室肥厚；X线示肺血少；右心导管无血氧差别而有右室—肺动脉压力差。超声心动图可明确诊断。 2.房间隔缺损 其杂音位置较高且柔和，大多无震颤，大分流量者可听到相对性三尖瓣狭窄的舒张期杂音，心电图和X线检查多为右心房和右心室肥大，超声心动图上缺损的部位不同。右心导管检查进导管能经缺损进入左房则可明确房间隔缺损的诊断。 5.诊断与鉴别诊断 3.心内膜垫缺损 其心尖部可闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，左室造影也可见二尖瓣反流征象。 4.主动脉瓣下隔膜 心脏杂音同室间隔缺损相仿，但超声心动图检查无心室水平的左向右分流，主动脉瓣下可见膜样组织强回声。心导检查在左心室和主动脉之间有压力梯度。 5.动脉导管示闭或主—肺动脉间隔缺损 两者之间的鉴别有赖于超声心动图、右心导管检查及升主动脉造影。 6.治疗原则 1.小型缺损无临床症状或临床症状逐渐减速轻，缺损有自行闭合征象时，可暂不手术，观察到10岁左右再决定是否手术；有症状的小型缺损及中型缺损应尽手术；大型缺损合并肺动脉高压者，只要肺血管病变为可逆性，未出现艾森曼格综合征，仍可争取手术治疗。 6.治疗原则 7.治疗措施 常用手术方法是于体外循环下修补缺损。原则是修补缺损，防止心律失常。 1.常用手术切口 （1）右心房切口：右心房切口：除干下型和部分肌部缺损不适用外，其余类型缺损均可采用。 （2）右心室切口：几乎所有类型室间隔缺损均可用此切口修补。缺点是右室心肌受损，可能损伤冠状动脉，对缺损后下缘危险区显露困难。 （3）主动脉切口：适用于干下型缺损。避免右室的损伤，有利于心功能的保护。 2.根据缺损大小不同，修补的方法有以下几种 （1）直接缝合法：适用于缺损直径小于1.0cm者，如干下型缺损。缺损边缘为白色纤维组织者，直接间断缝合在纤维组织上，必要时加褥式垫片缝合；肌性边缘者，一般采用间断带小垫片褥缝合，以防缝线切割肌肉，造成术后残余漏。 （2）补片修补法：适用于缺损直径大于1.0cm、周边纤维组织不全的类型，如隔瓣后缺损。补片缝合时，在缺损和补片的第一针应缝在离手术医师最远处。由于希氏束走行于室间隔缺损右后下缘的左心室心内膜下，缝合缺损后下缘时应采用超越缝合法和转移缝合法