心血管口白塞氏病.pptVIP

心血管白塞氏病（Cadiovascular Bechet’s Disease,CBD）浅谈 南方医科大学08级硕士研究生 邓荟 Behcet’s Syndrome 自身免疫性疾病 全身性疾病，累及多系统多器官 反复发作性 概述 1937年，土耳其Hulusi Behcet首次描述为： 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性，故称白塞氏综合征 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 诊 断 尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断 临床诊断标准 (1)完全型CBD 1990年国际标准（敏感91%，特异96%） 反复口腔溃疡 – 必备条件 + 其余3项中2项或以上：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 (需除外其他疾病) （2）不完全型CBD 反复口腔溃疡 – 必备条件 + 其余3项主要症状中一项 + 2个次要症状 （3）可疑型CBD 单纯出现2个症状 次要症状 非特异性表现 C-反应蛋白升高 血沉加快 治疗 内科药物治疗 肾上腺皮质激素：主要治疗方案 免疫抑制剂 秋水仙碱 中医药治疗 CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时的外科治疗 （1）直接或改良加固的瓣膜置换术 （AVR） 术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位的文献报道，发生率高达79.2%；此外假性动脉瘤发生率较高 白塞病导致缝合环与自然瓣环愈合障碍有关，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏 （2）Homograft带瓣管Bentall手术 Bentall解决了单纯AVR手术的瓣周漏问题，同时纠正伴发的主动脉瘤样扩张病变 生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成 但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD自身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击 （3）人工带瓣外管道Bentall术 具有诸多优点 典型病例 患者男性，24岁，入我院前存在多年口腔溃疡及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院诊断为“升主动脉瘤、主动脉瓣中度关闭不全 ”，并行升主动脉及主动脉瓣置换术（Wheat手术），术后顺利恢复，并行规律抗凝治疗并定期复查 1年后出现活动后气促、心悸等心衰表现入我院治疗，查体：心尖搏动增强及主动脉区异常搏动，主动脉瓣区听诊可及舒张期杂音 心脏彩超提示：机械瓣移位，瓣架摆动，重度瓣周漏；左室扩大（舒张末前后径60mm）；左室整体收缩功能未见异常（EF63%） 腹部超声无异常 胸片 血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合反复口腔溃疡、虹膜炎，诊断为完全型CBD 人工带瓣管道Bentall手术治疗 术中所见： 胸骨后纵膈及心包纤维粘连严重，组织炎性水肿 已置换机械瓣膜大部分脱落，仅三分之一同瓣环相连，瓣环旁可见大量碎烂组织，局部炎症明显； 左冠状动脉开孔处正常，管腔通常，对应右冠状动脉开口处仅见一针孔样小洞，探查不能通过0.5mm探条，心外亦未见正常位置明显右冠走行 手术操作及过程 切开病变升主动脉，取出手术置换瓣膜，彻底切除包括主动脉瓣环和环下1cm范围心内膜在内的主动脉根部及主动脉插管下方部分人工血管，游离左冠状动脉开口。人工带瓣主动脉管道，采用双头针带垫片间断缝合法，将带瓣管道植入主动脉根部肌肉组织上，最后完成管状动脉口移植及人工血管远端吻合 复温及开放主动脉后，心脏未能复跳，提示三度AVB，缝置起搏导线起搏复跳 复跳后长时间低血压，预充分补充血容量后血压逐渐上升 术后 术后1月自主窦性心律未能恢复，安置永久起搏器 轻度喉返神经损伤，声嘶，逐渐恢复 术后手术切口愈合不良，经长期换药等处理后切口瘢痕愈合 术后常规抗凝及药物抗白塞治疗 多次复查人工血管及瓣膜启闭正常，无假性动脉瘤形成，心功能良好 术后胸片 内膜组织病理切片 术后冠脉CTA 体会 对于年轻的单纯的主动脉瓣返流患者在排除风湿性及感染性瓣膜损害前提下，要警惕白塞病的可能 ，通过简单问诊及查体可确诊 对于可疑主动脉瓣返流合并白塞病患者应进行详细的病史采集，避免盲目进行单纯主动脉瓣置换以减少发生术后瓣周漏的危险，多次手术问题较多 对已确诊的心脏白塞病应慎重决定主动脉瓣置换手术：对瓣膜损害轻—中度者应以内科治疗为主，必须手术时应尽量在白塞病得到很好的内科控制下手术 手术的患者建议人工带瓣管道进行Bentall手术进行主动脉