生酮饮食操作流程要点.ppt

生酮饮食操作流程 Ketogenic?diet 起源： 难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了－－－患者癫痫发作减少了。 正常人体饮食结构 1、三大营养素，即碳水化合物、脂肪、蛋白质。 2、产能的顺序：碳水化合物、脂肪、蛋白质。脂肪9Kcal/g，蛋白质与碳水化合物4Kcal/g 3、碳水化合物占每日摄入热量的65%，碳水化合物/蛋白质+脂肪 为 35%。 3、人体内仅储存约24小时使用的葡萄糖。? 生酮饮食结构 1、改变普通饮食中三大营养素的比例 2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食： 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4：1 （重量比） 普通饮食: 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9 生酮饮食治疗的原理（一） 1、改变人体主要能量来源：从葡萄糖转变为脂肪，脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体的饥饿反应，治疗癫痫。脂肪提供其90％的热量。 2、生酮饮食是高脂肪-低热卡饮食，不是高脂肪-高热卡饮食。奇酮所含热卡为1.2千卡/1毫升 （热卡60-80Kcal/公斤体重 ）。 3、蛋白质足够生长发育。所含蛋白质为2.25克/100毫升，可以满足患儿生长发育的需要。 抗癫痫作用机制 1、脂肪分解代谢产生酮体：包括β－羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮体对癫痫发作有抑制作用，因而保持酮症状态是生酮饮食治疗的关键。 2、酮症减少惊厥发作的机制尚不清楚：多不饱和脂肪酸作用于电压门控的钠通道；腺苷增加，作用于腺苷A1受体，提高惊厥阈值；ATP增加，作用于ATP敏感的钾通道；抗氧化作用；抗惊厥和神经系统稳定、保护作用。 适应症 1、药物难治性癫痫：如果精心挑选的3种抗癫痫药（单用或联合用药）治疗失败。 2、最新国际会议（2009年6月）建议，无论成人还是小儿，2种药物失败就认为是难治性癫痫，开始生酮饮食治疗。 ??必须排除医源性难治性癫痫：?诊断错误，发作分型不确切，选药不当，用药量不足，病人依从性差等。 疗效 1/5-1/6 无发作。1/3-1/2发作减少50%以上。 50%能坚持长期治疗。 副作用 1、呕吐、腹泻、消化不良、厌食等消化道副作用。 2、肾结石、心律失常、低白蛋白血症、血脂异常、生长发育缓慢、骨质疏松和骨折。 3、白细胞和血小板的功能损伤?。 4、微量元素的缺乏等。 我们进行生酮饮食的病例选择 难治性婴儿痉挛症 试用2种抗癫痫药仍持续发作者，治疗前检查均正常者。 禁忌症 1、除外：β氧化缺陷或干扰葡萄糖或酮体稳定的肝脏及代谢性疾病。 2、禁忌证：包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病 ：卟啉病，肉碱缺乏症，丙酮酸羧化酶缺乏症，某些免疫缺陷病，有机酸尿症。 纳入前需要完成的检查 1、入院前需要完成遗传代谢筛查 2、身高、体重 3、脑电图（最近做过可不做） 4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、磷等电解质，微量元素 5、胆囊及泌尿系超声 6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物的血药浓度。（可在入院后完成） 病例收集流程 生酮饮食住院期间治疗流程 住院目的 短期，1周左右；监测尿酮；家长学习方法；监测血糖，生化指标。 住院治疗流程 禁食准备 1、头天晚上禁食，每6小时监测一次血糖、血酮。 2、血糖维持在1.12－2.24mmol/L（20－40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好，有症状可用橙汁30毫升。 3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+，或50-150mg/dl；或血β-羟丁酸3.6-5.6mM。 饮食治疗 1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2天，2/3；第3天，全额。 2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量盐，调味并补充身体所需盐分。 饮食转换方式： 治疗中注意事项 1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食盐，少量青菜。 2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙酰乙酸）1次，达到3＋以上较好。 3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病，0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可口服山莨菪碱。 疗效监测 1、主要疗效指标：发作频率的减少。 2、酮症状态监测：住院期间每6小时监测血糖和血酮1次。 3、出院检查项目：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、