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胡桃夹综合征 胡桃夹综合征(nutcracker phenomenon)即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压,左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征。好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 概 念:左肾静脉压迫综合征 又 称:胡桃夹现象 主要症状:血尿和蛋白尿 发病机制 人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注 入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。 症状 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张,出现左侧睾丸痛;女性主要表现为左下腹疼痛。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。 检查方法与诊断 膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查,儿童不易接受,CT/MRI价格昂贵,因此腹部超声应列为首选。 1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态,即非肾性血尿。 2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上,脊柱后伸位15~20分钟以后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内,左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s,狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。 3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张,同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响,可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。 4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,同时可显示侧支循环的情况,对胡桃夹现象诊断较为准确和全面,在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。 治疗和预后 治疗大致分为保守治疗及手术治疗。 手术治疗要采取慎重态度,术前诊断要综合考虑,左肾静脉是受胡桃夹的影响,并有明显的肾盂-静脉分流,侧枝循环的存在.对于血尿明显或经2年以上保守治疗效果不明显甚至出现贫血,肾功能损害,精索静脉曲张者,应采用外科治疗。手术治疗的目的是解除左肾静脉压迫。 保守治疗:适合症状较稍微的患者,可随访观察,避免感冒,减少运动。饮食清淡。戒烟酒,少食辛辣刺激食物,多喝水。随着年龄的增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角内的脂肪结缔组织增加可减轻左肾静脉受压程度,同时侧支循环的建立可使淤血得以改善,有的采用泛影葡胺或1%硝酸银逆行灌注肾盂取得一定效果。 手术治疗要采取慎重态度,术前诊断要综合考虑,左肾静脉是受胡桃夹的影响,并有明显的肾盂-静脉分流,侧枝循环的存在.对于血尿明显或经2年以上保守治疗效果不明显甚至出现贫血,肾功能损害,精索静脉曲张者,应采用外科治疗。手术治疗的目的是解除左肾静脉压迫。
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