15出血性疾病概述全解.ppt

教学目的 1、了解出血性疾病的病因与发病机制。 2、熟悉正常凝血机制及治疗。 3、掌握出血性疾病分类、诊断。 重点 正常的止血与凝血机制及实验室检查。 难点 正常凝血机制，出血性疾病诊断。 二、血小板机制  血管受损时，在胶原、凝血酶等作用下，血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集；聚集后的血小板发生变形、活化、分泌或释放一系列活性物质。 血小板止血过程：①形成血小板血栓；②形成血栓素Ａ２（TXA2）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；③释放血小板第3因子，直接参与凝血；④活化血小板激活FⅫ及FⅪ。 3．凝血异常  ①凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、X、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、V及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。 ②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，  ③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A (FPA)测定 4．抗凝异常  5．纤溶异常  ①鱼精蛋白副凝(3P)试验； ②血、尿FDP测定； ③D二聚体  ④纤溶酶原测定； ⑤t—PA测定。 * * 第十五章 出血性疾病概述   止血机制异常引起、以自发性出血或血管损伤后出血为特征的疾病称为出血性疾病。 [正常止血机制] 一、血管机制 血管受损时最早的生理性反应是局部血管发生收缩。 [凝血机制]  血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。形成纤维蛋白血栓。 凝血过程分三个阶段  (一)第一阶段 凝血活酶生成。 1．外源性途径 2．内源性途径  上述两种途径激活FX后，凝血过程即进入共同途径。在Ca2＋存在的条件下，FXa、FV与PF-3形成复合物，此即凝血活酶  (二)第二阶段 凝血酶生成。 (三)第三阶段 纤维蛋白生成。 [抗凝与纤维蛋白溶解机制]  人体存在完善的抗凝及纤维蛋白溶解(简称纤溶)机制。 一、抗凝系统组成： (一)抗凝血酶-Ⅲ （二)蛋白C系统 （三）组织因子途径抑制物（四）肝素。 二、纤溶系统组成与激活：①纤溶酶原；②t-PA人体主要的纤溶酶原激活剂；③u-PA；④纤溶酶相关抑制物。 [出血性疾病分类] 按病因及发病机制，可分为： 一、血管壁异常  (一)先天性或遗传性 如遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜  (二)获得性 如败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C及P缺乏症、糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜等。 二、血小板异常  (一)血小板数量异常  ①血小板减少：生成减少，如再生障碍性贫血；破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜(ITP)；消耗过度，如弥散性血管内凝血(DIC) 以及分布异常，如脾功能亢进。 ②血小板增多：如原发性出出血性血小板增多症、继发于脾切除术后。 (二)血小板质量异常  ①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病； ②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。 三、凝血异常  (一)先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症  (二)获得性 肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，尿毒症性凝血异常。 四、抗凝及纤溶异常  如肝素使用过量，蛇咬伤，溶栓药物过量等 五、复合性止血机制异常  (一)先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)。  (二)获得性 弥散性血管内凝血。 [出血性疾病诊断]  一、病史 出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。出血诱因，如是否为自发性，与手术、创伤及药物的关系等。基础疾病，如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等；家族史，如父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血病史；以及饮食、营养状况等。 二、体格检查  应注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。 三、实验室检查  (一)筛选试验  包括出血时间(BT)，毛细血管脆性试验，血小板计数，血块收缩试验，凝血时间(CT)，部分激活的凝血活酶时间(APT