蝶骨脑膜瘤的眼眶病变__培训课件.ppt

蝶骨脑膜瘤的眼眶病变 大头医生 编辑整理 英文名称 fossa orbitalis affection from sphenoid bone meningioma 别名 蝶骨脑脊膜瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑脊膜瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑脊膜肉瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑膜肉瘤的眼眶病变 类别 肿瘤科/头部肿瘤/眼部肿瘤/眼眶肿瘤/眼眶继发性肿瘤及转移性肿瘤 ICD号 C70.0 概述 脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第二位，约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑脑桥角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。 概述 蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突，外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型。肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯，也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。 概述 蝶骨脑膜瘤按发生的部位可分为蝶骨大翼肿瘤、蝶骨嵴外侧肿瘤和蝶骨嵴内侧肿瘤。发生在这些部位脑膜瘤，发展规律和临床表现均有明显区别。 眼眶与前颅凹和中颅凹邻近，其间仅有眶顶相隔，眼眶又通过视神经孔和眶上裂与中颅凹相沟通，故邻近眼眶的颅内一些肿瘤可通过视神经孔和眶上裂或直接破坏眶顶而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的脑膜瘤、额叶的多形性胶质母细胞瘤、垂体窝的垂体肿瘤、斜坡和蝶枕区的脊索瘤都可通过不同途径侵袭眼眶，引起不同的眼眶病变。 流行病学 脑膜瘤好发年龄为25～50岁，女性多于男性。脑膜瘤大多数为良性，发展缓慢。儿童脑膜瘤侵袭性强，恶性脑膜瘤极为罕见。蝶骨嵴脑膜瘤占颅内脑膜瘤的第3位，约10.9%，男∶女为1∶1.06。 病因 目前尚不清楚。 发病机制 肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大，手术相对较容易；另一种匍匐样生长，呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切，根据其生长特点而形成不同的临床表现。 临床表现 与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。 临床表现 Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。 1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显，因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现，患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出。 临床表现 有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。 2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，肿瘤发生在蝶骨大翼，引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。 临床表现 2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。 3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征，可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。 上述病人肿瘤生长较大时，均会引起对