重症肌无力温群__培训课件.ppt

（三）胸腺治疗 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短（5年以内）青年（35岁以下）女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，有效率约70%左右，病程越短（3年以内），年龄越轻（40岁以下），疗效越好，对儿童应从严掌握。 伴胸腺瘤的MG手术缺点 （1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久 （2）术后危象高达33%~52% （3）术中死亡率4.9% （4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%~48% （四）血液疗法　 有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。 危象的处理原则 ⑴ 保持呼吸道通畅。 ⑵ 积极控制感染。 ⑶ 皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松龙）：大剂量（DXM：10～20mg/d 、MP：10～20mg/kg.d）逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短危象期。在足量抗生素应用的前提下，即使存在肺部感染，仍应给予激素治疗。 ⑷ 少用或不用ChEI药物：胸腺切除后出现的危象，可以短期应用5％GNS 500ml＋新斯的明1mg静滴（10D/Min），不可盲目加大剂量或加快滴速，以防心跳骤停。 重症肌无力 （Myasthenia Gravis） MG是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体（AChR）减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗AChR抗体介导的。 临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。25％病人于21岁前起病。 发病机理 （一）AChR Ab起重要作用，作用机理如下： 85％MG病人血中有AChRAb，其与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合； 与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合； 通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。 也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。 （二）细胞免疫参与（三）补体参与（四）自身免疫的起动　 首发症状 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力如下：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累如下：表情呆板、面颊无力3％，构音困难、进食呛咳1％。 临床表现：肌无力特征：骨骼肌的病理性易疲劳现象。病理性肌疲劳：肌无力在长时间休息后消失或明显改善，活动后出现或加重。波动性： 病程中：缓解和复发。?50％有自发缓解，但很少持续超过1-2月。 一天中：肌无力在夜间睡眠休息后消失，下午加重称为朝轻夕重。（少数在晨起时重，尤其夜间未服药者）加重常由上呼吸道感染诱发  肌无力的分布：某些肌肉易感 首发：眼外肌?面、咀嚼、咽喉、颈部肌?肢体近端肌 眼外肌： 首发：为50％，最终为85-90% 。 眼睑下垂，单独发生或并发复视，可双侧不对称。 复视可不按神经分布 持续向上凝视常诱导或加重上睑下垂 常伴闭眼无力（也见于肌营养不良） 成人单侧无痛性上睑下垂，无复视和瞳孔异常，常提示为MG 眩光下加重，冷刺激减轻 肌无力 表情肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌 ： 80％受累及，5-10％为首发或唯一受累处。 表现：谈话声音逐渐变弱、带鼻音，食肉困难、饮水呛咳，进食时间延长，常伴体重下降。 四肢或躯干肌： 常受累，仅极少数为首发 四肢：近端重于远端，双侧同时受累多于一侧，很少单独受累。 躯干：竖脊肌易受累，常有抬头困难；还可累及膈肌、腹直肌、肋间肌、膀胱和直肠外括约肌 呼吸肌受累及出现呼吸困难为重症肌无力危象 其它表现 肌萎缩轻微或无 腱反射正常，偶有活跃，罕见锥体束征，共济正常 眼和颈后肌可有痛感，手、足或面部麻木感，但无客观感觉异常 心肌受累达40％ 其它表现 神经系统：850例患者发现锥体束征者15例。360例患者伴有癫痫12例（3.3%）。发作类型：全身性强直阵挛发作4例，肌阵挛发作1例，部分复杂性发作4例，部分简单性发作3例。还可有自主神经功能障碍、周围神经功能障碍等。机制可能均与泛化自身免疫应答产生针